听神经瘤的症状和检查方法

　　听神经瘤疾病是一种严重影响患者听力的疾病，给患者的日常生活带来很多不便。那么听神经瘤有哪些症状呢?临床上是如何检查诊断的呢?

　　听神经瘤的症状表现

　　1、耳鸣 耳鸣是听神经瘤的常见早期症状，耳鸣常常是持续的、高调的、单侧的，通常耳鸣与听力丧失共同出现耳鸣的发生机制是由于神经、血管受到侵犯。

　　2、面神经功能障碍 面神经功能障碍通常发生于疾病的晚期阶段，并且小的听神经瘤患者很少有这些症状。其发生率为2%，临床表现为由于神经功能亢进引起的面部肌肉的抽搐 和神经功能减退引起的肌肉麻痹两种形式。通常这两种症状同时出现。

　　3、听力减退或丧失 听力减退或丧失是听神经瘤病人最常见的检查结果，研究表明在病人的发病过程中有比95%还多的患者会出现听力丧失。最常见的是患侧渐进性的、高频感音神经性听力丧失。另外，言语识别率下降患者的比率要高出纯传感性听力下降的患者。

听神经瘤的症状

　　4、前庭功能失调 有超过50%的病人会出现以眩晕和平衡功能失调为表现的前庭功能失调。USCF的研究组发现在听神经瘤很小的患者中普遍出现眩晕症状，而在听神经瘤很大的患者中常常出现平衡功能失调。研究表明眩晕出现在听神经瘤的早期阶段，平衡功能失调出现在疾病的晚期阶段。然而事实上仅有极少数病人有眩晕症状。因此目前眩晕和平衡失调的发病规律仍在进一步的探索中。

　　5、三叉神经功能异常 50%的听神经瘤病人会出现三叉神经功能异常。最常见的三叉神经功能异常表现为角膜反射消失。然而对于患者来说，他们却很少发现这一症状。通常最常见的三叉神经功能异常的主诉是面颊部、颧骨隆突处的感觉麻木或麻刺感。三叉神经症状与肿瘤大小密切相关：在听神经瘤直径小于1cm的患者中几乎没有三叉神经功能异常症状出现;相反，在肿瘤直径大于3cm的患者有48%有三叉神经症状，特大肿瘤的患者还有可能出现咀嚼肌薄弱，甚至萎缩。

　　6、其它 另外随着听神经瘤的增大，其在颅内的占位性病变还可导致为颅内高压、脑积水、脑干和小脑受压的症状。颅内高压表现为渐进的、持久的头痛、恶心、呕吐、感觉迟钝。脑积水的后遗症主要表现为患者前部和枕部的头痛，这种头痛往往在早晨最严重，且每个患者头痛的部位，持续时间和疼痛的性质都各不相同。脑干受压表现为患侧上下肢的功能障碍，小脑受压表现为运动失调、步态紊乱。

　　听神经瘤并发症

　　听神经纤维瘤除了自身典型症状外，还有一些并发症，最多的并发症为脑脊液漏。脑干粘连部分的不适当分离可引起肢体瘫痪，小脑的过度牵拉和分离损伤可引起小脑功能障碍。

　　具体包括如下：

　　1、小脑性共济运动失调，动作不协调。

　　2、额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适。

　　3、耳蜗及前庭症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋。

　　4、颅内压增高症状，如视神经乳头水肿，头痛加剧，呕吐，复视等。

　　5、邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛，面部抽搐、面部感觉减退，周围性面瘫。[page]

　　听神经瘤诊断检查

　　1.神经系统检查，多有第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅡ脑神经受累的表现，脑脊液检查蛋白含量升高。

　　2.前庭功能检查：多数病人可用眼震电图描记向健侧的自发眼震，各种诱发试验反应普遍偏低，常有向患侧的优势偏向。

　　3.影像学检查：岩锥各投射位X线平片或断层片显示患侧内耳道扩大，变形或有骨壁破坏，内耳道脑池造影、CT、MRI不仅可发现很小或未进入内耳道的肿瘤，且能显示中流的外形与周围组织的关系，有助于脑膜瘤，胆脂瘤等鉴别。

　　4.纯音测听呈单侧音神经性聋，曲线多为高频陡降型，少数为平坦型或上升型，自描测听曲线多为Ⅲ、Ⅳ型，偶见Ⅱ型，音衰变试验绝大多数为阳性，双耳交替响度平衡和短增量敏感，指数试验无响度重震现象。响度不适阈升高，言语识别率明显下降，多在30%左右。声导抗测试：鼓室导抗图正常，镫骨肌声反射阈升高或消失，潜伏期延长，常有病理性衰减。

　　耳蜗电图描记：若无内耳供血障碍，CM可保持正常，AP波明显增宽，其反应阈常较纯音听阈为低。听性脑干诱发电位描测显示：患侧Ⅴ波潜伏期及Ⅰ-Ⅴ波间期较健侧明显延长，甚至Ⅴ波消失，晚近有用⊿Ⅴ值查找听神经瘤者，准确性较高，临床证明电位异常程度与瘤体大小相关。

　　听神经瘤辅助检查

　　1.神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。

　　(1)听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第ⅢⅣ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。

　　(2)前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时，位于较浅部容易受大型小脑脑桥角肿瘤的压迫健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。

　　2.神经放射学诊断

　　(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较对侧大2mm以上;内听道后壁缩距3mm以上;内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。推荐阅读：关于听神经瘤护理工作分析

　　(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢;小脑前中央静脉向后移;桥、中脑前静脉向斜坡靠拢;脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移;基底动脉可移向对侧;肿瘤着色。

　　(3)CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(<1cm)或在内听道内，CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行GD-DTPA增强的MRI。CT与MRI两种检查有相辅相成的作用，如CT发现有病侧内听道扩大时，增强CT可发现肿瘤对于估计中颅窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与后半规管及底的距离有帮助。

　　如果病人已作了CT而肿瘤较大，MRI可提供对脑干压迫的范围Ⅳ脑室是否通畅脑积水、是否存在的情况对可疑听神经鞘瘤或CT检查难于确定时，全序列的MRI可做出鉴别诊断。但也要注意Gd-DTPA的可能假阳性，这与内听道内神经的炎症或蛛网膜炎有关;任何小的接近底部的增强病变应该在六月后作MRI复查，以评估其生长情况。

　　3.脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为V波延迟或缺失，约95%以上的听神经鞘瘤有此表现，现已广泛用于本瘤的早期诊断。