听神经鞘瘤的临床治疗方案

　　听神经鞘瘤占颅内肿瘤的7.79%～10.64%，占颅内神经鞘瘤的93.1%，占桥小脑角肿瘤的72.2%，发病年龄多在30～60岁，20岁以下者少见。女略多于男。

　　治疗方案

　　听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，首先需要处理的是内听道上壁，可以充分显露内听道内的耳蜗神经、面神经、前庭神经和内耳的供应血管，这对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但这种入路视野狭小，骨性标志不易识别，小脑脑桥角的解剖结构显露差。出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以该手术入路有较大的局限性。

　　有研究者认为此入路只适合于年龄小、肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm 的病例，而且术前病人有良好的听力。枕下入路是常为神经外科医师所采用，主要原因解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术，加之高速电钻提供更为便利的工具来磨除内听道后壁，电生理对脑神经功能的监测技术，可望在21 世纪初期降低小脑脑桥角这一危险三角的听神经瘤手术死亡率，同时还会有更高的提供面、听神经的保全技术。

　　听神经鞘瘤患者的处理主要有3 种方案：显微手术全切术;立体定向放射治疗和随访观察。年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者，是治疗的绝对适应证;70 岁及70 岁以上的老年患者，无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者，应定期观察并行影像学随访。在大多数国家，根据上述原则对需手术治疗的患者，最常用的手术入路是经枕下入路，其次为经迷路入路。神经外科医师倾向于前者，而神经耳科医师则倾向于后者。手术需考虑一些内科危险因素及同时伴发的内科情况，如充血性心衰、尿毒症等。如果以前曾做过一次手术，如曾经枕下入路行肿瘤的不完全切除术，则本次手术最好改为经迷路入路(反之亦然)，这样可以避免手术通过瘢痕组织或蛛网膜粘连。存在脑积水可影响听神经鞘瘤的处理。

　　老年患者伴有症状性脑积水需行分流术，肿瘤切除与否根据它对分流的反应再行决定。如肿瘤不再增长，治疗脑积水可能就已足够。相反，在年轻患者伴有脑积水，而且肿瘤在增长，应该同时治疗脑积水和肿瘤。在肿瘤大于 2cm 的患者，如对侧听力因中耳炎等情况而不是因听神经鞘瘤而丧失，则应在确定肿瘤再增长之后，再行显微手术切除。对这类患者，为了在术后较长时间内保留听力，可考虑立体定向放射治疗。相反在肿瘤小于2cm 的患者，因术后听力保留的可能较大，应考虑显微切除术。对双侧听神经鞘瘤患者(NF2)，因为要保护听力，其处理方案及手术入路需特殊考虑。无论显微外科手术还是立体定向放射治疗，NF2 患者的术后听力丧失的风险要比单侧肿瘤患者高。肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。如果肿瘤局限于内听道，可应用经中颅窝入路。

　　即便是管内肿瘤，也有作者倾向于经枕下入路。因此，对小于2cm 的单侧肿瘤、保存了有用听力、年龄在70 岁以下的患者，可选择经枕入路。 Tator 定义有用听力为：语言接受阈值<50dB，语言分辨得分≥50%。具备这些条件的患者，术后听力保存的可能性要大得多。对大型听神经鞘瘤，尤其是大于4cm 的并向颈静脉孔扩展的肿瘤，倾向于选用经枕下入路，因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。对肿瘤病变类型诊断不清者，尤其是有可能为血管性脑膜瘤时，也倾向于选用经枕下入路，因为脑膜瘤的基底通常为扩展性的，经枕下入路能提供一个较好的视野来处理脑膜的硬脑膜基底。

　　如存在一个高位的颈静脉球，尤其是伴随一个前置的高位乙状窦时，经枕下入路比经迷路入路能更好地显示内听道内容物，因而比经迷路更安全。总之，经枕下入路适用于大多数身体条件好的年轻患者、单侧各种大小的肿瘤以及正在增长的肿瘤。对老年有症状的听神经鞘瘤患者，肿瘤大小超过3cm，而且正在增长，可选用经枕下入路或经迷路行显微切除术。即使是肿瘤部分切除术也可能丧失残余的有用听力，因而在老年患者也要争取一期手术肿瘤全切。如果一期手术因其他因素如心血管系统不稳定等，不得不中途停止，应考虑二期手术。