患者:王某
病史:2001年王某因全身黄疸、发热、外周血发现幼淋细胞、肝功能异常,住外院治疗,当时出院诊断“EB病毒感染、非甲非戊非定型肝炎”,住院期间曾用地塞米松静脉滴注2周后改强的松口服半年,病情稳定。有高尿酸血症、痛风史。
看诊过程:步入病房,平卧无气急。皮肤巩膜未见黄染及出血点,浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀,颈软,气管居中,甲状腺不大,颈静脉无充盈。胸廓对称,双肺呼吸音清,两肺底可闻及较多湿啰音。心界向左侧扩大,心尖搏动位于左第五肋间锁中线上,心率72次/min,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部检查正常。下肢无水肿。足背动脉搏动良好。血常规WBC 11.6×109/L,N 70.7%,L 21.8%,M 7.5%,RBC 4.13×1012/L,Hb 123 g/L,PLT 321×109/L。嗜酸细胞一定计数66(正常50~300)。生化sGPT 94 u/L升高,sGOT 43~94 u/L,AKP 185~168 u/L,γ-GT 197~200 u/L,余在正常范围。ESR 109 mm/h,CRP 91 mg/L(正常0.0~10 mg/L)。铁蛋白:>1650 μg/L(正常22~322 μg/L)。转铁蛋白2.29 g/L(正常2.00~4.0 g/L)。免疫球蛋白:IgE:122 u/ml(正常<100 u/L),IgG 14.25 g/L(正常8.0~17.5 g/L),IgA 3.42 g/L(正常1.00~4.9 g/L),IgM 0.68 g/L(正常0.50~3.7 g/L),补体C3 1.84 g/L(正常0.8~1.8 g/L),补体C4 0.78 g/L(正常0.1~0.4 g/L),循环免疫复合物2.5 g/L(正常1.0~3.6 g/L)。抗线粒体抗体阴性,EA-D-IgG阴性,VCA-IgA阴性。EB病毒抗体(-)。抗双链DNA、ENA、类风湿因子均阴性。抗 “O”88.0 u/ml(正常0.00~200 u/ml)。抗中性粒细胞浆抗体阴性。AIDS抗体(-),USR(-),肥达反应(-)。肿瘤标记物中除Ca125升高(158.3 u/ml,正常0.0~35 u/ml)外,余均在正常范围。动脉血pH全套、血脂全套正常。HBsAb(+),余阴性。柯萨奇病毒抗体IgG阴性,IgM阳性。巨细胞病毒抗体IgG 阳性,IgM阴性。肝纤维化指标:层粘连蛋白(LN)266.87 μg/L(<120 μg/L),透明质酸(HA)205.15 μg/L(<180 μg/L),Ⅲ型胶原(Ⅲ-C)31.57 μg/L(<18 μg/L),Ⅳ胶原(Ⅳ-C)756.58 μg/L(<140 μg/L)。痰细菌培养及涂片均为阴性,抗结核抗体阴性,痰浓缩法找抗酸杆菌阴性,痰脱落细胞阴性。B超:甲状腺两叶低回声结节,肝、胆、胰、脾、两肾、前列腺未见异常,两侧胸腔未见积液。心脏超声:心包中等量积液,EF 58%。心包穿刺液检查:红色,混浊,李凡他(-),RBC 200 000/mm3,WBC 125/mm3,单核84%,多核16%。蛋白62 g/L,糖7.4 mmol/L,氯化物100 mmol/L,LDH 358 u/L,细菌及结核菌涂片阴性,细菌培养阴性。病理见大量血细胞及少量间皮细胞,未见异形细胞。心包液病理:大片红细胞、中性粒细胞及淋巴细胞。肺CT:右肺上叶陈旧性结核,其中尖段病灶中央强化小结节,局部小支气管于结节处中段,应警惕合并肺癌的可能性,建议TBNA、PET检查并密切随访。心包大量积液,相邻左舌段支气管、肺稍受压伴少许炎症。PET CT示心包、左锁骨上及纵隔内多发淋巴结FDG代谢增高,延迟显像SUV增高,结合病史,考虑恶性肿瘤可能性不能排除,结核可能性也不能完全除外。
治疗方法:药物治疗
治疗过程:患者入院初3天停用所有药物观察热型、咳嗽、气急等症状,病情尚稳定。第4天起患者突然高热,体温39.4 ℃,伴阵发性心房快速扑动,并出现急性心包填塞症状,立即给予心包内置管持续引流,2天引流出血性心包液约1 700 ml。心包填塞症状缓解。但患者连续高热3天,美平2.0 g/d静滴无效。4月3日起发现下肢及腹股沟处出现密集针尖样及点状红点皮疹。疑诊AOSD,病毒感染所致。立即给予甲基强的松龙40 mg/d静脉滴注,患者体温有所下降,胸闷、气急、咳嗽症状均明显好转,2天后体温略有上升,最高到37.8 ℃,改甲基强的松龙60 mg/d,此后体温一直正常,一般情况明显好转,皮疹亦逐渐消退;3周后改甲基强的松龙60 mg/d口服治疗,患者未再有发热、刺激性咳嗽发作,心包积液量亦逐渐减少。4周后病情稳定出院。治疗后复查各项异常指标,均有不同程度恢复。
治疗结果:8周后各项指标均恢复正常,甲基强的松龙逐步减量,随访6个月病情稳定。
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