小儿肝硬化病理是什么_求医网专题频道

　　1.发病机制

　　(1)感染：因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎(表1);急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化;巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化;寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。 [IMAGE]images\小儿肝硬化_发病机制_1.jpg[/IMAGE]

　　(2)遗传性或先天性代谢缺陷：主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Fanconi综合征、戈谢病等;含铁血黄素沉着症和血色沉着症 (hemachromatosis)的后期进展为肝硬化，但较罕见;Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。

　　(3)毒物及药物中毒：如砷、磷、铋、氯仿、异烟肼、辛可芬、毒蕈等中毒。

　　(4)免疫异常：法国学者Vajro等对92例小儿慢性肝炎进行了前瞻性研究，其中乙型肝炎和自身免疫性肝炎各46例，前者32%发展为肝硬化，而后者为 89%。可见在法国儿童的肝炎后肝硬化中，自身免疫性肝炎占病因学**。

　　(5)肝及胆管囊性疾病：为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病，病因不详，约40%为同胞儿，解放军 302医院收治过同胞兄妹为CHF，确诊主要靠肝活检。Caroli病遗传方式同CHF，确诊靠B超、CT，必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。

　　(6)淤血性肝硬化：由于肝静脉血管畸形。血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。

　　(7)其他原因：未能确定病因者并不少见。印度儿童肝硬化主要发生于印度及其邻近地区，西非及中美洲地区亦有报告，多于1～3岁发病，肝肿大为最初表现，其他尚有发热、厌食及黄疸，多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。

　　2.病理变化? 肝硬化的特点是结缔组织增生。较多肝细胞或肝小叶的肝细胞变性、坏死后。纤维组织增生取代正常肝组织，若病变累及邻近数个小叶则小叶结构紊乱，支架塌陷。由于纤维组织的收缩及再生结节的挤压，使肝内血流障碍，可致门脉高压，病变继续进行，形成侧支循环。一般分为门脉性、坏死后性及胆汁性肝硬化三型，晚期常为混合型。

　　(1)门脉性肝硬化(portal cirrhosis)：小儿较成人少，由于慢性肝炎或肝充血，早期肝脏多肿大，后期缩小，质坚硬，表面不规则呈颗粒或结节状。组织学可见肝细胞变性或坏死，肝小叶正常结构破坏，有大小不等的再生结节，结节周围及汇管区纤维组织增生，分布较广泛。纤维组织间可见不同程度的炎性细胞浸润和胆小管增生。肝血管网被压、移位。

　　(2)坏死后性肝硬化(post necrotic cirrhosis)：多发生于急性重症肝炎或中毒性肝炎后数月。肝脏缩小，质变硬，肝实质多呈大块坏死，累及一个或数个小叶，网状支架塌陷，结缔组织增生，呈较宽的纤维束。邻近坏死区的肝细胞再生，形成结节，大小不一。较大的结节内常存在有正常的肝小叶。纤维组织中炎性细胞浸润及胆管增生较明显。

　　(3)胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)：在小儿多为继发性，其病理变化主要为明显的肝细胞及小胆管内胆汁淤积。组织学见汇管区结缔组织增生，其中可有新生胆管及炎性细胞浸润。肝内小胆管扩张，有胆汁淤积及胆栓形成。增生的结缔组织在小叶间及小叶内生长，肝细胞无明显再生。