漏斗胸是一种先天性的胸廓畸形,主要累及前胸壁,发生率为0.1%个新生儿,多数在出生时就发现胸廓畸形,随着年龄的增长而加重,青春发育期胸廓畸形发展加速,很少能自愈或通过锻而自愈。漏斗胸的病因学仍就不明,可能是由于肋软骨的过渡不平衡生长所致,漏斗胸具有遗传性,大约40%的漏斗胸病人的亲属中有漏斗胸患者,男性的发病率为女性的5倍,黑人及拉丁裔很少发病,漏斗胸的发病率为鸡胸的6倍。轻度畸形无症状者定期随访。疾病有随生长而加重的趋势,尤其是生长发育期,可在6-12个月内由轻度--重度。
漏斗胸手术的年龄分组
儿童 < 11
青少年 11-18
成人 > 18
手术指征:
1.病史、体检、胸部CT、肺功能、心功能(EKG/心 超)
2.有临床症状、重度畸形、或随访中症状加重
3.胸部CT显示:心脏、肺受压,CT指数≧3.25(对于不对称性漏斗胸或扁平胸,CT指数的使用可能存在误差)
4.心脏受压或移位伴二尖瓣脱垂,有心脏杂音、传导系统异常,漏斗胸病人中约15-40%存在二尖瓣脱垂,半数病人在漏斗胸矫正后二尖瓣脱垂消失
5.肺功能检查显示限制性或阻塞性肺通气功能障碍
6.复发性漏斗胸
7.胸廓矫形或漏斗胸兼顾胸廓矫形
术前应询问本人或家人有无金属过敏史,过敏者可用钛合金。
漏斗胸病人的锻炼
轻--中度的漏斗胸进行体能及形体训练
目的
改善心肺功能
改善体型:漏斗胸姿势会加重漏斗胸畸形
增加胸腔的容量
阻止轻度畸形病情加重
锻炼延缓中重度畸形病情发展,使病人有机会在较好年龄段(发育前)手术。
锻炼内容
呼吸训练
形体训练
各种有氧运动
游泳、跑步
6-12月重新评估一次
术后锻炼在6-8周后开始,锻炼内容同上
植入物感染
发生率<1%
可通过口服长效抗生素治疗
抗生素治疗直至ESR、C反应蛋白恢复正常方可停药
一般不需拔钢板
植入物过敏
术后金属过敏可口服小剂量的强的松,直至ESR、C反应蛋白恢复正常方可停药
影响手术效果的因素
钢板放置的时间
2年以内复发与钢板放置的时间成反比
2年以后这种差别不明显
建议钢板放置的时间为3年
年龄
发育前拔除钢板复发的机会较高,除非进行相应的运动锻炼,理想的矫正年龄为发育前
胸壁有弹性、可塑性强
病人恢复快疼痛轻
生长发育期钢板在体内,复发几乎不可能
术后复发率为5%(0-33%)
原因:
钢板固定不牢靠(weak bar)
拆钢板过早(<2年),儿童6个月内拆钢板复发率较高
Marfan’s综合症
再次手术
初次手术的年龄平均9岁(1-19)
复发:Ravitch术后7年
NUSS术后当即或14月后
再次手术年龄:16岁(3-25)
手术指征: 所有复发者
结果: 与初次手术基本相同
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