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漏斗胸应当与2种综合征相区别

漏斗胸应当与2种综合征相区别

  漏斗胸患者常表现为胸骨和肋骨向胸腔内凹陷,由于本病的异常生理表现,通常可以一目了然。但是一些凹陷症状不是十分明显的患者,应当注意与Poland 综合征和马方(Marfan)综合征相区别。

  1. Poland 综合征

  即为胸大肌缺损并伴发同侧手指并指现象的罕见先天性缺陷,临床症状多集中于躯体及上肢,一般为单侧,极少双侧发病,且男性较为多见。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损,以及第3-4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺病出、肩脚骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位、女性乳房发育小或无乳房。由于某些症状与漏斗胸较为相似,诊断时应当注意二者的区别。

  2. Marfan 综合征

  该综合征为先天性中胚层发育不良全性疾病,系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因尚未明确。有研究者认为与先天性蛋白质代谢异常有关,本综合征临床表现不一,主要累及骨骼、心血管系统和眼等器官组织。该综合征表现完全时诊断相对比较容易,与漏斗胸最大的区别就是,该综合征可出现各种骨骼发育畸形。

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