一、小儿尿道下裂临床表现：
小儿尿道下裂是小儿泌尿生殖系统最常见的畸形之一，它的临床表现具体如下。
1、尿道开口异位：尿道异位开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位，部分尿道口有轻度狭窄，因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致。有时尿道的一段海绵体缺如，其壁菲薄，尿线一般向后，故患儿常取蹲位排尿，尿道口位于阴茎体近端时更明显。
2、阴茎向腹侧弯曲：主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生、阴茎腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及阴茎海绵体背，腹两侧不对称所致。
3、包皮堆积于背侧：阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎背侧，呈帽状堆积。根据尿道口位置尿道下裂分为4型，阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型和会阴型。这种分型在术前常常难以准确确定，有些病例其阴茎弯曲非常严重，尿道开口仍可位于阴茎远端，患儿甚至还可站立解尿。但一旦术中将纤维索带组织松解，尿道口即会褪至阴茎近端。
二、先天性泌尿系畸形的临床表现：
1、以尿失禁为主要表现，由输尿管开口异位导致。
2、以排尿困难为主要表现，由输尿管囊肿导致。
3、以泌尿系感染为主要表现，由尿液反流和尿路积水导致。
4、以腹部包块为主要表现的，由重复肾、重复输尿管积水导致。
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