先天性胆总管囊肿是小儿最常见的胆道畸形之一，其病因的研究一直是国内外小儿外科领域的热点，但是，一直不清楚。北京大学妇产儿童医院小儿外科李龙教授与日本顺天堂大学小儿外科合作研究结果为其带来了突破性进展，提出了胚胎早期肝憩室远端异位是导致胆胰合流异常及胆总管扩张病因的新观点，先天性胆总管囊肿患儿除胆总管外，常常合并胰胆合流异常，致胰管和胆总管汇合于十二指肠的壁外，二者汇合后的共同管变长。李龙教授的合作研究生说，71.8%患儿合并共同管开口向十二指肠远端异位(即十二指肠乳头位于其第三段和第四段);共同管的长度与其开口密切相关，开口越远，共同管的长度越长，合并的肝内胆管和胰管畸形越严重。因为共同管开口位置代表着胚胎早期肝憩室的发生部位。根据以上证据，他们提出了胚胎早期肝管发生异位是导致胆总管扩张和胰胆合流异常的新观点，它不但解释了胆道扩张和胰胆合流异常的形成原因，而且解释了先天性胆总管囊肿患儿高发胰管畸形和胰腺炎现象的病因。此观点的提出对彻底治疗肝内胆管和胰管畸形，减少并发症发生和提高远期疗效有临床指导意义。
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