一、治疗原则
1.保守治疗:
适应症:超短形先天性巨结肠病儿,新生儿等痉挛肠段短、便秘症状轻者。
包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,并可用针炙或中药治疗。
治疗6个月后,再行治疗手术。
2.结肠造瘘:
通过手术,人工建立的使结肠内容物暂时或长期排出体外的通道。
适应症:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备治疗术
3.治疗手术:
(1)经直肠肌鞘结肠拖出术(Soave):拉出整个直肠内膜,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。
(2)结肠直肠切除肛门外吻合术(Swenson):切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。
(3)结直肠切除和直肠后结肠肛门吻合术(Duhamel):在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。
若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍,不能耐受一次治疗手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行治疗手术。
二、疗效评价
1.治愈:症状消失,排便正常或偶有污便。
2.好转:症状消失,排便基本正常,常有便失禁。
3.未愈:症状仍在,或排便完全失禁。
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