脊髓栓系综合征_求医网专题频道

　　脊髓栓系综合征(TCS)是指由于各种先天性或后天性原因导致脊髓受到牵连，而产生一系列的神经功能障碍和伴发畸形。脊髓可以在任何部位受到牵拉，包括颈髓、胸髓及腰骶髓，但最常见的牵拉部位发生在腰骶髓，导致圆锥位于异常低位，是TCS的最常见表现。

　　TCS通常发生于儿童，尤其是婴幼儿，女性略多于男性，其发病率高达1/4000。是一种发病率相当高的疾病。

　　TCS 中由于脊髓尤其是圆锥受到长时间牵拉，可以导致脊髓缺血和缺氧，从而发生神经功能损害。一旦发生神经功能损害，往往不可逆转，需要尽早和及时处理TCS。因此，对于TCS目前提倡早发现、早诊断和早治疗，以避免神经功能损害，或者为已经损害的神经功能恢复创造条件，并避免出现新的神经功能损害或者持续性神经功能损害。

　　TCS的起病比较隐匿，相当大部分的孩子可以在出现神经功能障碍前无显著症状。TCS的常见症状有：疼痛，是最常见的症状，表现为难以描述性的疼痛，但无节段性分布;运动障碍，主要为进行性下肢乏力或行走困难，一般为双侧性，也可为单侧性，以后可以逐步出现肌萎缩、马蹄内翻等;可以出现腰骶区感觉障碍，以感觉减退为主;膀胱和直肠功能障碍，主要表现为遗尿和尿失禁;腰骶部皮肤异常：部分儿童患者存在脊膜膨出、皮肤窦道、多毛、局部血管瘤或皮下肿块(不到40%)。孩子的生长发育、突然的牵拉运动、椎管狭窄和外伤可以突然加重症状。

　　提高TCS的认识，避免漏诊和误诊，及时处理防止病情延误，对于预后具有重大意义。

　　手术是治疗TCS的单独手段。只要患者的一般情况允许，应尽早施行手术。虽然对于是否需要施行预防性手术仍有争论，但目前大多数主张有必要施行预防性手术，以**限度避免神经功能损害。因为目前对于TCS的整个病理生理过程尚缺乏完整地了解，无法判断和预测何时出现神经功能损害，而且一旦神经功能损害出现，往往不可逆转。

　　手术的目的是：去除导致TCS的病因，彻底松解脊髓栓系;**限度地保护神经功能，尤其是受牵拉的圆锥和相应的脊神经;矫正伴发的脊柱畸形。经过手术后，解除脊髓所受的牵拉，脊髓尤其是圆锥和相应脊神经恢复正常局部血液供应，神经功能可以逐步得到恢复。

　　目前的手术方法较20世纪80年代的方法有了显著的改进，显微手术技术和手术中神经功能电生理学监护已经逐步成为TCS手术的金标准。显微手术技术可以仔细分离并切除脊髓栓系，**限度地保留和栓系关系密切的脊神经以保留**限度地神经功能。而手术中神经功能电生理学监护可以实时监护脊髓和脊神经功能，不仅可以提高手术安全性，还可以实时了解脊髓栓系是否得到彻底松解。尤其适用于复杂性病例，如混合性脂肪脊膜膨出、首次手术没有解除栓系的TCS等，可以大大提高手术成功率。

　　TCS 如未经治疗，其症状多在一定时间内进行性加重。手术后多数患者均有不同程度的改善，改善率和改善程度取决于多个因素，包括导致TCS的病因、病程、手术前神经功能是否有损害以及损害程度、手术操作(手术中是否彻底解除脊髓栓系、神经功能是否得到良好保护、是否纠正伴发畸形)、手术后的护理和康复治疗。