肾病综合征是儿童泌尿系统的常见疾病之一。根据中华儿科学会统计占住院数第二位。而我院肾脏内科统计为住院数第一位。
肾病综合征临床表现为“三高一低”,即高度浮肿、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。浮肿为早期临床表现,往往引起家长及临床工作者的重视而就诊。除上述四大症状外,尚有部分病例伴有血尿(镜下或肉眼)、高血压或氮质血症(血清肌酐升高),如三种中有一项称之为“肾炎型肾病”,反之无上述三者症状为“单纯性肾病”。两者病理变化,治疗方案、预后有所不同。
肾病综合征病因
肾病综合征可分为原发性、继发性及先天性三大类,其中以原发性在儿童多见。近年由于诊断水平的提高,继发性肾病如紫癫性肾病、狼疮性肾病、乙型肝炎病毒相关性肾病的发病率也较前增多。2岁以下的肾病综合征称为婴儿型肾病,1岁以内者多考虑先天性肾病,因此婴幼儿肾病就诊时应提供家族遗传史。
为什么要做肾穿刺
肾病综合征的肾脏病理类型多种多样,不同的病理类型与预后相关,相应的治疗方案有所不同。一般说来治疗中糖皮质激素敏感者不需要做肾活检,但对激素抵抗型、频繁复发或激素依赖者以及继发性肾病均为肾穿刺指征,以便进一步明确诊断、指导治疗、估计预后,提高肾病的缓解率。目前肾穿刺的技术以及器械等均有很大的改进,家长及有关人员应免除不必要的顾虑。
治疗中应注意的问题
1.坚持肾脏专科门诊随访,以利于长期观察建议治疗缓解后随访5年。
2.避免各种(呼吸道、消化道)感染,感染导致肾病复发、频繁复发等,对病情不利。
3.除严重浮肿外,避免长期忌盐,尤其是夏季,严重者可造成低钠综合征甚至于休克、惊厥。采用低盐(每日2克)市售酱油每10ml约含钠盐2克,不仅可以避免发生低钠血症现象,并可提高食欲。
4.治疗过程中急性期暂缓预防免疫。
5.有感染应避免盲目使用抗生素,尤其是肾毒性抗生素,避免大剂量或不合理使用利尿剂。盲目利尿求一时之快往往带来低血容量休克、血液高凝状态及血栓形成。
6.治疗中首先使用的糖皮质激素有严格规定的剂量、疗程,不应中途自行减量或停药。有些病例对激素高度敏感,一经治疗尿蛋白减少、浮肿消失,此时如“见好就停”,只看表面现象盲目减量或停药往往造成病情反复或复发。
7.定期复查血液生化(肾功能等)、尿常规以判断药物效应及病情的变化和恢复,便于随访时调整治疗方案。
浮肿完全消退、尿常规多次蛋白消失、血液生化正常才能称之为肾病综合征完全缓解。
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