患者:龙龙(化名)4岁,福州人
病史:就在去年的6月份,龙龙不知什么原因出现了乏力、呼吸急促、呼吸困难、气喘、头晕,于是就到医院检查,结果是心动过速肥厚型心肌病,左边厚29MM,右边厚22MM
医生说:肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。
剂量:10mg口服,每日3次。可逐渐增加,最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低。经过一段时间的调整,医生为龙龙进行了手术。
外科手术治疗:压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术。
肥厚型心肌病的体征:
1、心浊音界向左扩大。心尖搏动向左下移位,有抬举性冲动。或有心尖双搏动,此是心房向顺应性降低的心室排血时产生的搏动在心尖搏动之前被触及。
2、胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音,向心尖而不向心底传播,可伴有收缩期震颤,见于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2μg/min)、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药,β受体阻滞剂,下蹲,紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。
3、第二音可呈反常分裂,是由于左心室喷血受阻,主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。
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