肥厚型梗阻性心肌病的症状表现有哪些

　　肥厚型梗阻性心肌病临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛，与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。

　　肥厚型梗阻性心肌病的症状表现：

　　(1)心悸

　　由于心功能减退或心律失常所致。

　　(2)猝死

　　多数学者认为有下列情况为猝死高危者：①发生过心脏骤停的幸存者，且有室颤证据;②发生过持续性心动过速的病人;③有猝死家族史;④有高危性的基因突变(如arg403cln突变);⑤幼年发病者;⑥心肌肥厚显著者;⑦运动引起的低血压。

　　(3)心力衰竭

　　在病情晚期，可出现左、右心力衰竭的症状，如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

　　(4)呼吸困难

　　约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。

　　(5)心前闷痛

　　约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。

　　(6)频发晕厥

　　1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环、脑动脉供血不足所致;②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸、乏力。

　　(7)乏力、头晕与昏厥

　　多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状。

　　温馨提示：胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤，伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音，第2心音分裂，也可听到第3心音或第4心音，但听不到收缩期喷射样喀喇音，周围动脉冲击波较强，消失波较小，与水冲脉相类似。