法洛四联症的治疗_求医网专题频道

　　法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，是由四种不同病变：肺动脉缩窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚所组成的畸形。手术是单独治疗手段，中医治疗此病没有特别好的治疗措施。法洛四联症需要外科治疗。如果婴儿较小或合并其它畸形，可以进行姑息手术。随后进行治疗手术。一般患儿可以一期治疗。

　　法洛四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据Bertranou等的资料，66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期

　　法洛四联症单独有效的治疗方法是施行外科手术，增加肺循环血流量，改善血缺氧或作心内畸形治疗术。40多年前法洛四联症的外科治疗方法是施行体循环-肺循环分流术，以减轻血缺氧，改善症状，延长寿命。体外循环心内直视手术进入临床应用后，四联症治疗术即逐渐替代姑息性的体、肺分流术，且治疗效果日益提高，但对婴儿幼童病例采用分期手术亦即先施行分流术，再施行治疗术或一期治疗术意见尚不一致。有的主张临床上呈现明显症状的四联症病人，不论年龄大小均宜施行一期治疗术，这样可避免承受两次手术的危险性。

　　四联症治疗术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;治疗术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

　　术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。

　　医学界普遍认为，法洛四联症患儿1-2岁以后做手术会更好，因为这个年龄段的孩子在麻醉、护理方面更容易接受，承受力也会好一些。