青海省先天性心脏病介入治疗现状与展望

　　摘要：自1964年Dotter等开创心血管介入治疗以来，随着实验、临床、和介入材料的研究发展，使先天性心脏病的介入治疗不断得到发展与完善，特别是近五年得到了飞速的发展，对一些常见的先天性心脏病可达到**的效果。极大的扩大了介入治疗的适应症和成功率，这一治疗方法具有操作简便、痛苦小、成功率高、安全有效、无并发症等优点，青海地处青藏高原，先天性心脏病发病率明显高于平原地区，约占7%～14%(平均13.6%)，介入治疗的开展，为广大先天性心脏病患者带来了福音。青海省心血管病专科医院心外科王黎明

　　关键词： 先天性心脏病 介入治疗

　　先天性心脏病是小儿时期最常见的心脏病，估计我国每年新出生的先天性心脏病患儿大约15万左右，为小儿时期常见的心血管疾病,因此，及时诊治这些患儿，是减少先天性心脏病的并发症和降低死亡率的关键。近年来，随着实验、临床和介入材料的研究和发展，使先天性心脏病介入治疗的种类和数量迅速增加，已能治疗各类型和不同直径的动脉导管未闭、绝大部分继发孔型房间隔缺损、膜部、肌部及嵴内室间隔缺损、冠状动-静脉瘘、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣狭窄、鲁登巴综合征、法乐氏三联征等，使先天性心脏病的传统治疗方法发生了根本性的转变。以下简要综述我省先天性心脏病介入治疗的现状和未来展望。

　　1、动脉导管未闭封堵术

　　动脉导管未闭封堵术的研究已37年，1967年Porstman 等首先报道经心导管送入泡沫海绵塞子堵塞动脉导管未闭成功。1979年以后先后试验了Rashkind 双面伞、Sideris 纽扣式补片和弹簧圈堵塞未闭动脉导管。这些封堵材料适应范围小、对于婴儿及直径较大的动脉导管封堵较困难，且术后残余分流率高，未能在临床广泛推广。1997年 Amplatzer 首次推出蘑菇伞封堵器(4)，与以往的封堵材料相比，以其独特的设计，优良的性能和简化的手术方式，使先天性心脏病的介入治疗在全球得以迅速发展，已经达到了动脉导管未闭不需要外科开胸手术治疗的目标。我院自1991年开始**动脉导管未闭封堵术，先后采用泡沫海绵塞子、弹簧圈及封堵器Amplatzer至今已封堵动脉导管未闭近1600 余例，年龄最小的只有14个月，年龄**的64岁，体重最小的为8kg的患儿，动脉导管直径最小的为2m，最粗的为28mm, 封堵成功率99%，封堵器脱落3例，住院时间为5天，取得了良好的临床疗效。因此，动脉导管未闭封堵术已成为当今治疗动脉导管未闭安全有效的优选方法。

　　动脉导管未闭合并重度肺动脉高压以往一直是心外科手术比较棘手的问题，由于手术风险大、并发症多、死亡率高，而被排除在手术适应症之外，大部分患者不能得到及时有效的治疗，丧失了较好治疗时机。而当今开展的介入治疗具有创伤小、痛苦轻、风险低、可以连续动态检测主动脉压、肺动脉压及动脉血氧饱和度等，即刻可以判断封堵疗效，必要时可以随时回收，使这些患者得到了有效的治疗，深受患者和临床医生的欢迎，但仍有一些问题值得**和完善，尤其是个别患者术后近期病情有进一步恶化的趋势，对此，介入医生**高度重。自2003年～2011年我院实施介入治疗动脉导管未闭合并重度肺动脉高压共134例，男性78例，女性56例，平均年龄17.6岁。均有活动后心慌、气促、乏力及双下肢浮肿，胸骨左缘2、3肋间可闻及轻度收缩期杂音，X光片：双肺血增多、肺动脉段明显突出、左右心室增大，胸心比例均>0.60，心电图：心电轴右偏，双心室肥厚，QP/QS>1.2者42例，QP/QS>1.3者92例，肺动脉收缩压>100mmHg者46例，肺动脉收缩压>90mmHg以上者28例，术前心功能Ⅱ级者36例，Ⅲ级以上者107例，降主动脉造影：动脉导管最窄直径平均13.4mm。所用封堵器14×16mm～30×32mm,平均18×20mm±6.4mm。所有患者术前常规给予间断吸氧、强心、利尿、降压及营养支持治疗1～3个月，小儿采用基础麻醉，成人局麻，先行降主动脉造影测量动脉导管未闭直径，选择合适的封堵器加以封堵，堵闭动脉导管后，连续动态检测主动脉压、肺动脉压、观察患者病情30分钟～1小时，若肺动脉收缩压力下降30mmHg以上，动脉血氧饱和度〉91%，患者无全身反应，即可释放封堵器。术后仍给予降压、强心、利尿等治疗3～6月，随访6月～8年，132例病情明显好转，患者活动量增加，彩色超声检查提示：127例无分流，16例有少量残余分流，估测肺动脉收缩压<50mmHg者126例， 另1例有肺动脉收缩压进一步增高趋势，仍依赖吸氧、强心、利尿等治疗。判断动脉导管未闭伴肺动脉高压患者肺血管病变是否可逆较为困难，仅从症状和心导管资料不能完全明确肺动脉病变的程度，肺血管的活检又比较困难，我们主要从以下几个方面判断：①前列腺素E药物试验肺动脉收缩压下降15mmHg以上，说明肺动脉高压为动力性，封堵较安全，反之则不宜封堵(1);② QP/QS≥1.3，动脉血氧饱和度>91%，封堵试验肺动脉收缩压下降30mmHg以上，是封堵术的理想适应症，肺动脉收缩压下降不满意或无变化，提示肺动脉病变为阻力性改变，预后不良，应放弃封堵(1，2); ③运动负荷试验，运动20分钟后，若动脉血氧饱和度>91%以上，可作为封堵适应症之一，若运动后动脉血氧饱和度<90%，应放弃封，④核素肺灌注显像，其参数与肺小动脉病变程度相关(3)， 在先天性心脏病合并肺动脉高压的封堵前评价、封堵适应症选择及术后随访都有临床应用价值，尤为适用于小儿病例。尽管有些极重度肺动脉高压患者封堵术取得成功，但目前无更好方法判断肺小动脉病变是否可逆，故类似病例封堵术风险较大，预后难以预料，应向患者告知治疗风险(1，2)。值得庆幸的是!越来越多的临床医生开始关注肺动脉高压介入治疗的研究与**，随着方法、器械的改进和经验的积累，相信先天性心脏病合并肺动脉高压的介入治疗将会更加完善、安全、有效，使更多患者受益。

　　2、房间隔缺损封堵术

　　房间隔缺损是常见的先天性心脏病之一。继发孔缺损是其最常见的类型，约占84%。既往手术是单独的治疗方法，随着器械和传送系统的改进，继发孔房间隔缺损的介入治疗也逐步走向成熟(8，10)。1997年 Amplatzer 发明了双盘状的镍钛合金封堵器，该封堵器有以下优点：①操作简便;②双盘状结构有恢复记忆形状功能;③适应症广;④安全性高;⑤成功率高;⑥住院时间短;因此，在短短的几年时间内，Amplatzer封堵器在全球范围内迅速推广， 我院采用 Amplatzer封堵器已封堵已封堵先天性房间隔缺损840余例，年龄**的72岁，最小的1.2岁，房间隔缺损直径在6mm～35mm,平均22mm,手术成功率99%，封堵器脱落3例，急性心包填塞2例，经穿刺引流好转。术后常规口服**6个月，随访观察患者心功能明显改善，活动量增加，随访6月～8年无任何并发症，这种新方法已被广大患者及家属所接受，为房间隔缺损患者带来了福音。近年国外对卵圆孔未闭的存在与脑血栓发生的关系越来越受到重视。卵圆孔未闭发生率占人群的25%～34%，卵圆孔未闭与不明原因脑栓塞和偏头痛有关(7)，其中10%～40%可因矛盾性血栓而发生脑栓塞，既使对这些患者实行抗凝治疗，脑栓塞发生率仍在10%～29%。目前由瑞士组织的一项国际多中心研究证明应用Amplatzer封堵器封堵卵圆孔未闭在预防与卵圆孔未闭有关的脑栓塞方面明显优于药物治疗(6，7)。因此，国内、外学者很注意对卵圆孔未闭的积极治疗，我院共完成卵圆孔未闭封堵术98例。所有患者晕厥、偏头痛消失。

　　3、室间隔缺损封堵术

　　前几年室间隔缺损的介入治疗是个有争议、尚待进一步解决的问题。近年来Amplatzer封堵器由于前述的优点，临床上用其封堵肌部室间隔缺损的报道日渐增多(8)。近年来，Amplatzer 新的室间隔缺损封堵器和传送系统应用于临床，使室间隔缺损的介入治疗有了新的突破，操作既简便又安全、不仅可以用来封堵肌部室间隔缺损而且可以封堵膜部室间隔缺损(8，90，国内、外封堵室间隔缺损的病例迅速增加，可以肯定室间隔缺损的介入治疗”瓶颈”已经突破，随着技术的成熟、新器械的研发，室间隔缺损的介入治疗将会得到进一步的推广应用。我院共完成室间隔缺损封堵术141例，其中膜周型室间隔缺损126例，嵴内型缺损8例，肌部缺损7例。无封堵器移位、传导阻滞及残余分流。

　　4、瓣膜成形术

　　包括经皮球囊肺动脉瓣狭窄扩张成形术和二尖瓣狭窄球囊扩张成形术。其中肺动脉瓣狭窄扩张成形术效果较好(1，4，5)，对于典型的肺动脉瓣狭窄，术后远期随访效果良好，已替代外科开胸手术，长期疗效满意，我院已完成158例扩张成形术，术后肺动脉跨瓣压差下降，紫绀消失，动脉血氧饱和度提高，病人活动量明显增加。随访观察均未出现再狭窄。因此，先天性肺动脉瓣狭窄单纯型病例，进行球囊扩张成形术已成为治疗肺动脉瓣狭优选有效的方法(2)(5)。对于单纯型二尖瓣狭窄进行了球囊扩张成形术，我院完成45例，近期效果满意，患者症状明显减轻，心功能改善，但球囊扩张成形术后患者应加强自我保健，以延长再狭窄的时间(3，4， 3)。瓣膜狭窄的球囊扩张成形术已经积累了较多经验，目前对于适应症及方法学选择方面更具有针对性，肺动脉分支狭窄及其它血管狭窄球囊扩张近期效果及术后再狭窄发生率不尽一致，球囊扩张成形术后安置支架可望减少灾狭窄，有待进一步研究提高。

　　5、复杂型先天性心脏病的介入治疗

　　复杂型先天性心脏病的介入治疗也是近年来关注的热点，介入治疗与外科协同治疗某些先天性心脏病也是一大趋势。对于重症法乐氏四联症、肺动脉瓣重度狭窄或闭锁、右室双出口等，可采用球囊瓣膜扩张术进行治疗，肺动脉瓣狭窄可采用球囊扩张及支架置入，随着小儿生长发育到一定年龄可重复介入治疗，使血液动力学适应于身体发育。肺动脉闭锁+室间隔缺损的一组复杂畸形，首先应用介入性治疗，栓塞体-肺侧枝循环，然后外科实行治疗术，避免外科手术时受手术野限制无法充分结扎这些侧枝，提高手术成功率(1，2，6)。此外，动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏、换瓣术后瓣周漏、急性心肌梗塞后的室间隔穿孔等均可采用介入治疗加以封堵，已取得满意效果。对于大多数常见的先天性心脏病可以达到**的效果，一些复杂的先天性心脏病采用介入与手术相结合，扩大了手术的适应症和成功率，因此，有必要推广这项新的治疗技术。

　　6、未来与展望

　　先天性心脏病的介入性治疗学是一门集心脏外科、心脏内科、放射、超声影像和心导管技术于一体的新型学科，由于条件所限制，目前只能在国内一些条件较好的医院中开展，并且进口封堵器材价格昂贵，医疗费用偏高，限制了临床上的广泛应用。可喜的是，现在已经在我国北京、上海、广州、沈阳、成都、西安、青海等地的许多医院都已开展了先天性心脏病的介入治疗新技术，并且器械的国产化研制已取得进展，随着技术的成熟和器械的国产化，将能更好地推进先天性心脏病介入治疗的发展，使广大患者受益，越来越多的先天性心脏病患者接受介入治疗是这一领域的一大趋势。