患儿:李某某,男,2岁3个月,山东省人。
入院情况:2011年8月发现左侧顶部一红色绿豆大小包块,质硬,活动差,无特殊处理,后包快肤色逐渐转为正常,体积逐渐增大,外院手术切除包块活检:皮肤:淋巴造血系统恶性肿瘤,结合免疫组化及临床考虑为母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤;骨髓形态示增生活跃,原始及幼稚淋巴细胞3.5%,形态异常淋巴细胞约2%,2012年2月1日血象:WBC10.95×109/L,RBC4.14×1012/L,Hg110g/L,plt221×109/L,活检送北大医院病理诊断头部皮肤髓系肉瘤;2012年2月,于原有包块周围出现3个绿豆大小包块,突出皮面,质硬,皮肤颜色正常,无压痛。
入院诊断:2012年3月29日就诊国内医学科学院血液病医院,骨髓(髂骨)象示增生减低,可见幼稚细胞,未见巨核细胞;染色体核型:46,XY,t(10;11)(p13;q23)[12];骨髓流式免疫分型示异常细胞群C约占有核细胞的44.03%,符合AML表型;FISH示MLL重排阳性;骨髓(髂骨)活检示增生极度活跃,幼稚细胞广泛增生,网状纤维染色(++),诊断髓系肉瘤;予MAE方案化疗;5月29再次就诊国内医学科学院血液病医院,入院后骨髓报告(髂骨):增生活跃,偶见原始粒细胞,髓系肉瘤治疗后CR骨髓象;染色体核型46,XY[15];FISH示MLL重排阴性;静脉血流式微小残留病报告:共获取有核细胞210000个,其中单核细胞占有核细胞2.36%,CD34+CD33+CD64+异常髓系原始细胞占有核细胞0.07%。予IAE方案化疗;
治疗经过:2012-06-25就诊我科,考虑该患儿髓系肉瘤为原发,后侵犯骨髓,根据患儿病情特点,制定方案剂量,7月3日开始给予DAE方案化疗,2012-08-01开始MMA方案化疗,2012-09-04开始CLASP方案。目前最后1个疗程CLASP结束,即将出院进入随访观察阶段,一般情况好。
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