幼淋细胞白血病(Prolymphocyticleukemia,PLL)是慢性淋巴细胞白血病(CLL)的一种临床和形态学变异型,最早于1973年定义。PLL也是一种亚急性淋巴细胞白血病,约占CLL的10%左右,诊断时周血幼稚淋巴细胞应占55%以上。
一、病因和病理机制
1.病因
虽有几种相关因素,但病因不明。本病有性别易感性,男:女=2:1。
2.细胞遗传学
约60%的患者有14q+异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q—和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6;12)(q153 q14 异常亦见报道。T(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变,在B-PLL中亦可见到。
3.细胞基因学
80%的PLL为恶性B细胞起源,这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B—CLL不同,PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白,多为IgM(有或无Igl));不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的D细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性T细胞,常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75%的患者表达CD4,20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8,说明细胞起源于较原始的T细胞。T—PLL常表达CD7抗原,而不表达CDl、HLA—DR或TdT。T-PLL细胞a非特异性酯酶为阳性,酶型为大颗粒型。
二、临床特征
50%以上的患者诊断时年龄在70岁以上。初发症状包括疲乏无力、体重下降、出血趋势或由于脾大引起的腹部不适。2/3的患者有巨脾,肝脏也常肿大。然而,淋巴结肿大一般不明显(T—PLL除外)。约1/3的T—PLL患者可有皮肤的白血病细胞浸润,最常见于躯干、上肢、面部,为不能刮除的、非紫癜性的丘疹。有些患者由于白细胞过高可发生心、肺并发症。
三、实验室特点
就诊时患者常有正细胞、正色素性贫血,血红蛋白一股低干1l0g/L;血小板计数常低于100X109/L。3/4以上的患者周血淋巴细胞计数高于100X109/L,骨髓为弥漫性幼稚淋巴细胞浸润;其他器官也可有累及。
患者常有低Y球蛋白血症,1/3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。
小儿血液病在线咨询
更多
怀疑感染血液病,过了窗口期,是不是潜伏期
质疑传染血液病,过了窗口期,没查出来什么,这不确认,一般的病毒细菌感染会有潜伏期,但一般潜伏期较短,只有艾滋病潜伏期较长,长的会在六七年以上,在潜伏期内没症状也仔细检查不到的,如果怀上是艾滋病,潜伏期...
1个回答
甲减与血液病有关系吗
"这个是内分泌疾病,不是血液病,甲状腺内的甲状腺素不足。 那么甲状腺素是体内个重要的激素,施放入血,对机体分解代谢起非常重要的效用。另外婴幼儿的神经系统骨骼生长发育都依赖于甲状腺素的。 "特别注...
1个回答
血液病有哪些症状经常牙龈出血是血液病
比如说白血病,贫血这两种血液疾病就会致使牙龈出血,所以问题是可大可小的,要积极的实施救治,生存中多吃许多所含铁元素的食物,比如说鸡血鸭血,红豆等,如果是白血病的话,应当积极的实施救治,是需要有通过换骨...
1个回答
血液病发烧特点是什么?
血液病发烧的特点跟普通的发烧是没太大区别的,血液病容易发烧,绝大部分情况还是白细胞可能会比较低,抗感染的能力比较低许多,引来的传染,致使的发烧,发烧最常见的原因也是传染引来来的,所以最根本还是基于抗感...
1个回答
舌头咬破血流不止,该怎样止血,而且患有血液病?
根据你的叙述,舌头咬破血流远不止,是因为患血液病的原因,这种情况下,不要自己随便解决伤口建议是到医院急诊科实施专业的救治,尤其是患血液病,同时需要有动用针对血液病的治疗方法。建议患血液病的病人较好喝...
1个回答
什么病毒感染会引起血液病
血液疾病是指来源于自愈系统的疾病,或者干扰自愈系统并伴发血液异常变动的疾病,其特征为贫血、破皮和发烫等。血液系统抱括血液、骨髓单核吞噬细胞系统和淋巴组织。牵扯病理、身理和自愈系统主要表现出的疾病都是血...
1个回答
我白细胞低会不会是得了恶性血液病?
白细胞低不一定就是恶性肿瘤的情况,但是白细胞很高的话,则是需要有考量恶性肿瘤的可能性。自身免疫力扭过,也是可以再次出现白细胞低的情况,对于患者白细胞很低,可以先吃点升白细胞的药物,其次需要有按时复查血...
1个回答
6号献血,今天收到结果说不合格,但初查都正常,得血液病的几率
你好,这个单纯症状不能够诊断,需要有遵医嘱进一步复检。需要有看具体什么异常。、可以医生指导下来检查和诊断病因以后制订治疗方法。留意歇息。不一定就是血液病。特别声明平时还要注意可以适当的运动,多吃新鲜的...
1个回答
孩子三天做DR片子曝光5次会引起血液病吗?
实施DR仔细检查引来血液方面的疾病是比较小的,这种仔细检查对身体的副作用是比较少,是不要紧张的,根据小孩子的具体表现实施仔细检查诊断,引来不良反应的机会是不存在的,根据仔细检查结果实施调整,及时对症救...
1个回答
健康资讯
更多
可能关注