幼淋细胞白血病(Prolymphocyticleukemia,PLL)是慢性淋巴细胞白血病(CLL)的一种临床和形态学变异型,最早于1973年定义。PLL也是一种亚急性淋巴细胞白血病,约占CLL的10%左右,诊断时周血幼稚淋巴细胞应占55%以上。
一、病因和病理机制
1.病因
虽有几种相关因素,但病因不明。本病有性别易感性,男:女=2:1。
2.细胞遗传学
约60%的患者有14q+异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q—和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6;12)(q153 q14 异常亦见报道。T(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变,在B-PLL中亦可见到。
3.细胞基因学
80%的PLL为恶性B细胞起源,这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B—CLL不同,PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白,多为IgM(有或无Igl));不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的D细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性T细胞,常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75%的患者表达CD4,20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8,说明细胞起源于较原始的T细胞。T—PLL常表达CD7抗原,而不表达CDl、HLA—DR或TdT。T-PLL细胞a非特异性酯酶为阳性,酶型为大颗粒型。
二、临床特征
50%以上的患者诊断时年龄在70岁以上。初发症状包括疲乏无力、体重下降、出血趋势或由于脾大引起的腹部不适。2/3的患者有巨脾,肝脏也常肿大。然而,淋巴结肿大一般不明显(T—PLL除外)。约1/3的T—PLL患者可有皮肤的白血病细胞浸润,最常见于躯干、上肢、面部,为不能刮除的、非紫癜性的丘疹。有些患者由于白细胞过高可发生心、肺并发症。
三、实验室特点
就诊时患者常有正细胞、正色素性贫血,血红蛋白一股低干1l0g/L;血小板计数常低于100X109/L。3/4以上的患者周血淋巴细胞计数高于100X109/L,骨髓为弥漫性幼稚淋巴细胞浸润;其他器官也可有累及。
患者常有低Y球蛋白血症,1/3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。
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医生 我手上有明显的紫色血管 和出血点 请问是血液病吗
手上有明显的紫色血管 和出血点 是不是血液病不好说。这个情况下需要有遵医嘱化验仔细检查。一般化验血常规和骨穿诊断。诊断病因以后制订治疗方法。特别注意时应该保证营养物质的足量摄入,营养均衡,避免发生营养不良。
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血液病人为什么要做骨髓穿刺检查?
血液病的病人外周血液的变动并不能够作出准确的确诊,因为骨髓是体内血液的主要来源,所以当再次发生血病时要对原发的病灶实施具体的病理仔细检查。血液病的确诊仔细检查是对骨髓实施刺击活检,通过刺击活检能明确血液病的类型,血液病的分型是临床诊断上治疗方案制订的主要依据。需求注意平时需要注意饮食营养,注意补气血和蛋白质,多饮水。
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母亲有血液病白癫风,生了个女儿有遗传吗?
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舌头咬破血流不止,该怎样止血,而且患有血液病?
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经常流鼻血是贫血吗?是不是血液病?
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我白细胞低会不会是得了恶性血液病?
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