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细说戈谢病治疗

细说戈谢病治疗

  戈谢病治疗前的注意事项?   (一)治疗   1.一般疗法注意营养,预防继发感染。   2.对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者 可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状态,偶可自行缓解而痊愈,但有加速肝大及骨骼破坏的可能。故应尽量延迟手术,必要时,可考虑部分脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。   3.酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病,取得一定疗效。成人型治疗1年后一般情况好转,肝脾明显缩小,生长发育加快,血红蛋白升高,血小板亦缓慢上升,肺部受累者,肺功能亦可得到改善。骨病变如旧,但发现治疗初期有不伴尿钙增加的低血钙情况,推测骨病变好转可能需较长时间。婴儿型应用后,肝、脾可缩小,但脑症状多不能好转。目前对应用剂量及方法尚不统一,初步应用结果认为2.3U/kg,每周3次,静脉滴注,疗效与60U/kg,每2周1次疗效相似。此提示2周1次的大剂量方法非常不经济,前种方法可降低极为昂贵的药费。婴儿型的剂量一般认为应较大,每月70~120U/kg,每周2或3次。此酶的来源有2种:一为来自胎盘名阿糖脑苷酶(alglucerase)或β-葡萄脑苷酯酶(ceredase),另一为重组品,名imiglucerase或 cerezyme,各15例双盲法比较,疗效相仿。   静脉输入从胎盘中提炼的葡萄糖脑酯酶可以改善Ⅰ型病人的临床症状,现较通用的方法是每次静脉输入超过1~2小时,每2周1次(剂量因人而异,最初的剂量为每次60u/kg).治疗计划(剂量,输入频率及输入速率)还需进一步研究,剂量比FDA提倡的每2周60u/kg略少是较为合适的.   4.骨髓移植 异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。   5.基因治疗 已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自身移植,尚需进行继续研究。   (二)预后   Ⅰ型GD进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著,预后较好。Ⅰ型GD脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。   Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。   Ⅲ型GD多由于神经系统症状较重,死于并发症。由于GBA的应用,预后有较大的改观。 戈谢病中医治疗方法 暂无相关信息 戈谢病西医治疗方法 暂无相关信息 药疗是根本,而食疗能辅助药物的治疗,那么戈谢病的食疗和饮食又是怎么样的?

小儿遗传代谢病在线咨询

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新生儿48种遗传代谢病有哪些

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新生儿身上发臭发酸是遗传代谢病吗

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遗传代谢病是什么意思

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遗传代谢病几岁发病

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遗传代谢病筛查有必要做吗

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