苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢过程中酶缺陷所致的遗传性代谢缺陷病，属常染色体隐性遗传。其护理如下：
(一)常见护理诊断
1.成长发育改变 与高浓度的苯丙氨酸导致脑细胞受损有关。
2.有皮肤完整性受损的危险 与尿液和汗液的刺激有关。
(二)护理措施
1.低苯丙氨酸饮食原则是使摄入苯丙氨酸的量既能保证生长发育和体内代谢的最低需要量又能使血中苯丙氨酸浓度维持在 0.24～0.61mmo1/L(4～10mg/dl)。饮食治疗成功与否直接影响到患儿智力和体格发育，因此必须制定周密计划。治疗越早，智力影响越小。一般苯丙氨酸需要量为生后2个月内50～70mg/(kg·d)，3～6个月40mg/(kg·d)，2岁25～30mg/(kg·d)，4岁以上 10～30mg/(kg·d)。在治疗过程中应定期监测血苯丙氨酸。饮食疗法的停用不可过早，一般认为8～10岁，也有认为应该更晚者。6个月内患儿应选用低苯丙氨酸奶方加适量母乳，6个月后添加辅食时选择淀粉类、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物为主，忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物，需要时再给予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保证蛋白质供给。同时，注意补充各种维生素、矿物质(尤其是铁)及微量元素。
2.加强皮肤护理 勤换尿布，保持皮肤干燥、完整，在皮肤皱褶处尤其是腋下及臀部涂油膏，并保持清洁，有湿疹者按湿疹处理。
小儿遗传代谢病在线咨询
更多
新生儿48种遗传代谢病有哪些
主要是抱括对宝宝的头部，眼睛，臀部，颈部，胸部，腹部以及四肢等部位实施详细的仔细检查，绝大多数都是在宝宝降生之后的两天之后实施相对应的仔细检查，来剔除疾病的情况，隔代遗传的分解代谢疾病主要是分成隐形的...
1个回答
新生儿遗传代谢病怎么治疗
没特别好的治疗方法，只能通过许多药物纾解症状，但是早期救治的效果一定是比较好一些的，通过消化物质酶实施救治，母乳喂养的宝宝妈妈在饮食上多实施许多营养物质的消化，比如说可以多吃许多蔬菜和水果，再吃许多鱼...
1个回答
新生儿身上发臭发酸是遗传代谢病吗
这个可能性还是很大的，但是如果是卫生培训没作好，尿的多尿的湿或者是汗腺没及时的清理，这样也会致使发酸腐烂的，还要留意仔细观察宝宝可有消化不良的情况再次出现，如果消化不良的情况再次出现，宝宝的大便就会表...
1个回答
遗传代谢病是什么意思
遗传代谢病是因为患者身体内能保持人体正常运行的人体所需的营养组织搭配，在人体内的运行，炼化，正常分解代谢的功能再次出现障碍，这是一种遗传疾病，也不剔除胚胎发物过程中基因突变的可能性，此病是先天性的基因...
1个回答
遗传代谢病几岁发病
隔代遗传分解代谢疾病的类型特别多，根据具体的情况来推测，需要有去医院做个基因检验，明确具体疾病类型，然后针对性的救治，一般通过救治以后就可以压制疾病的，现在无法确认病发的时间，现在只好尽力救治，防止疾...
1个回答
婴儿遗传代谢病的症状
遗传代谢病多为单基因遗传病，抱括分解代谢大分子类疾病：抱括溶酶体贮积症线粒体病等等，遗传代谢病一小部分病因由基因隔代遗传致使，除了一小部分是后天基因突变引发，病发期不仅仅是新生儿，覆盖住全年龄阶段，对...
1个回答
