变应性肉芽肿血管炎的常识

　　大家知道一种疾病血管炎，有一种特殊的血管炎叫做变应性肉芽肿血管炎，这是一种临床上少见的疾病，所以大家的对这个疾病了解的不是那么详细，下面看求医小编为大家介绍给疾病的一些常识。

　　变应性肉芽肿血管炎病理

　　1.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变，肾小球毛细血管灶性或节段性坏死，嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3，C4等沉积，小血管壁有纤维蛋白样变生。

　　2.全身性灶性坏死性血管炎，主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，管壁坏死，形成小动脉瘤，出血等，除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。

　　3.呼吸道上部(鼻，副鼻窦，鼻咽部，鼻中隔为主)或下部(气管，支气管及肺)都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素样坏煞费苦心，全层 有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的 梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等。

　　变应性肉芽肿血管炎鉴别诊断

　　1、结节性多动脉炎主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸道常不受累。

　　2、变应性肉芽肿病临床上多有哮喘或过敏史，累及上下呼吸道，如肺内浸润性病变，而肾脏受累相对较少。主要侵犯小动脉，细小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等。

　　3、中线恶性网状细胞增多症本病为鼻和面部破坏性病变，病变常限于鼻腔、鼻腭部及喉，以腭部穿孔为主，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。

　　4、肺出血肾炎综合征本病以肺出血和肾小球肾炎为特征的Ⅱ行超敏反应性疾病，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。

　　5、淋巴瘤样肉芽肿病为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆 细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现为非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。[page]

　　变应性肉芽肿血管炎临床表现

　　早期表现为全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛。

　　特异性表现

　　(1) 肾病变约 70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。

　　(2)上呼吸道70% 以上患者的上呼吸道最先受累，表现为持久性鼻炎或鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、服性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻。气管受累常导致气管狭窄。

　　(3) 肺部表现70%~80%患者出现肺部病变，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

　　(4) 其他表现

　　①可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍;

　　②心脏受累 (8%) ：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎;晚期可出现高血压、心力衰竭。

　　③眼病变 (52%) ：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变， 15%~20% 眼球突出;推荐阅读：变应性血管炎的诊断

　　④皮肤病变 (46%) ：表现为紫癜、出血性疱疹、结节，浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期，表现为坏死性丘疹和水泡，常对称分布于四肢和臀部，坏疽性脓皮病损害有时可作为早期表现。

　　⑤病程中约 25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。