荨麻疹性血管炎真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,主要表现真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞。
一、诊断标准
主要根据临床表现跟实验室检查来诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热,关节痛,腹痛等,淋巴结肿大,严重者可有肾脏损害,实验室指标,真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性,血沉快,严重而持久的低补体血症,组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎,直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
荨麻疹有特征性的临床表现如风团,故诊断不难,风团持续24小时以上伴有低补体血症,组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断为荨麻疹性血管炎。
二、实验室检查
可见血沉增快,血清补体水平降低,抗体滴度阳性(ANA,ENA dsDNA,SSA,SM),类风湿因子阳性,循环免疫复合物增高。
真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
1.血常规检查
可发现周围白细胞正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快,严重而持久的低补体血症最常见,特别是补体C4 降低更明显。
2.直接荧光检查
显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
三、鉴别诊断
1.慢性荨麻疹
在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀,除单核细胞外,还有中性粒细胞浸润,也可见核尘,大多数见到血管壁炎性细胞浸润,但无纤维变性,坏死等坏死性血管炎的特征。
2.系统性红斑狼疮
本病还需与系统性红斑狼疮(SLE)进行鉴别,前者除病理学检查以外,还可用简单的“玻片压疹法”来区别:用载玻片压在UV皮损上,原有的红斑消退,而临床上不明显的紫癜变得肉眼可见,根据UV患者抗ds2DNA 抗体和抗Sm抗体阴性,无或仅有轻微的内脏损害,可与SLE 鉴别。
3. 荨麻疹性血管炎
中年妇女多见,可伴有不规则发热,继而皮肤出现风团皮疹,持续时间可达24~72小时,甚至几天不消失,风团上可有水疱及浸润。但无坏死,消退后遗留色素斑或脱屑,自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适,晚期可出现肾脏损害。
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