荨麻疹性血管炎在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀;除单核细胞外,还有中性粒细胞浸润,也可见核尘,大多数见到血管壁炎性细胞浸润,但无纤维变性、坏死等坏死性血管炎的特征。
一、治疗
目前,尚无特效治疗方法,一般以支持性疗法为主:
1.及早应用皮质类固醇,以预防肾损害等全身合并症。应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定,一般相当于强的松30~50 mg ,可以分次口服或缓慢静脉滴注,待体温恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意激素的副作用。
2.可以试用非甾体类抗炎药,如消炎痛、芬必得、诺松等。
3.部分病例用氨苯砜治疗有效。
4.必要时,也可考虑应用地塞米松。用法为5 mg 静脉滴注,1 次/ d,连用3 天停4 天,或2.5 mg 口服,12 小时1 次,每周连用3 次。一般抗组胺类药物无效,但可以对症止痒。
5.免疫抑制剂 可服用环磷酰胺2~3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d)。
二、预后
皮损消退后常遗留有色素沉着,常反复发作持续数月或数年。
三、常识
荨麻疹性血管炎1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。
临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。
中年妇女多见,可伴有不规则发热,继而皮肤出现风团皮疹,持续时间可达24~72小时,甚至几天不消失,风团上可有水疱及浸润。但无坏死,消退后遗留色素斑或脱屑,自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适,晚期可出现肾脏损害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。
辅助检查①血常规检查可发现周围白细胞正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快,严重而持久的低补体血症最常见,特别是补体C4降低更明显。②直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。
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