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小脑萎缩症病因病理详解

小脑萎缩症病因病理详解

  小脑萎缩区别于脑萎缩、老年痴呆,许多人容易搞混,不清楚到底什么是小脑萎缩,下面专家就为您详细介绍小脑萎缩,具体为您介绍小脑萎缩的病因病理,以及目前小脑萎缩在国际上的一些治疗情况。

  小脑萎缩症(Spinocerebellar Atrophy),又称脊髓小脑萎缩症或脊髓小脑失调症(Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA),是一类遗传病,涉及不同基因。

  本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。 病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

  这种疾病有可能是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重复,且由于CAG重复序列多存在于表现序列(exon)上,因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine),此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡。依CAG重复所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症。SCA3占在台湾人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%。

  在台湾主要针对小脑萎缩症第一型、第二型、第三型、第六型、第七型和DRPLA型,利用PCR的分子生物技术进行作筛检。

  如家族中有这类病史,家族成员怀孕时,应做胎儿绒毛(12-16周)或羊水(16周以上)检查,可分析SCA基因之CAG重复次数。

  以上为您介绍了小脑萎缩的病因病理详情,相信您对小脑萎缩已经有了一定的了解。由于本病病因不明,目前没有任何治疗方法可以彻底治愈,但是,不排除治愈可能性。如果您患有此病,应及时治疗。

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小脑萎缩是什么疾病呢

小脑萎缩是一种神经系统的影像学的表现,神经系统影像学检查中可有小脑的容积减小,脑沟增宽。分为局限性小脑萎缩和广泛性的小脑萎缩。患有小脑萎缩的患者,临床多出现步态不稳,站立不稳,摇晃,并足站立困难,字迹不规则,写字越来越大,共济失调,言语不清,言语缓慢,眼球运动障碍的症状。

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小脑萎缩的表现一般有什么

小脑萎缩可以说是很多的老年人都会遇到的疾病,也是不少人害怕的疾病,小脑萎缩患者有很多的症状,共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。

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老人得了小脑萎缩该怎么办呢?

这些患者由于平衡障碍,干扰了很多日常功能运动的实施,因此平衡的康复训练对于有平衡障碍的患者显尤为重要。需求注意饮食上不要吃辛辣或者油炸油腻的食物,按时注意休息不要熬夜。

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我爸爸刚查出来有点脑萎缩,没有明显

;脑萎缩早期救治应在语言功能再次出现障碍后6个月以内的时期救治彻底恢复为最佳,对病发2-3年已经开始救治的患者,其彻底恢复程度要比早期救治彻底恢复的速度缓慢的多。需要声明注意忌食辛辣刺激性食物,清淡饮食,多吃蔬菜水果。

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糖尿病引起的小脑萎缩饮食上要注意什么?

您好,根据您的情况,积极的降血糖是关键,饮食要以清淡为基础,适当的锻练下身体,可以更好的纾解疾病,但是对于小脑萎缩的救治要互相配合医院的按排,而且还应当增强对脑部的锻练,防止疾病的记忆不继续恶化,所以作好疾病的护理也是必要的。特别注意避免不良情绪,生活饮食作息规律,多吃水果蔬菜。

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爸爸以前得了小脑萎缩,现在哥哥也得发了,我现在想结婚,但是女朋友父母怕我也有这种遗传病,我想问问

你好,这个脑萎缩有家族史和遗传性。目前的情况下如果仔细检查也一般不能够确认。这个很难说是不是有隔代遗传下一代 。建议还是平时按时复查或者稳定饮食结构 。多吃核桃。特别声明保证营养均衡,注意保暖,防止感冒。

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