小脑萎缩共济运动检查得分类
凡病人感到肢体运作不准、行走不稳而可能为共济失调的病人,神经系统检查应注意排除轻瘫、眼肌麻痹,视觉障碍所致的运动障碍;并着重进行有关共济运动检查,可分为平衡性及非平衡性两类。
1、平衡性共济运动:即躯干共济运动。主要观察病人的站立姿势及步态。注意病人两侧足跟、足尖相并站立时能否保持直立姿势,有无摇晃、轻微移动、甚至倾倒,分别在先睁眼、后闭眼时检查。如有倾倒,应注意倾倒的方向及速度。睁眼时站立能保持直立姿势,闭目后有摇晃甚至倾倒者为闭目难立征阳性,提示深感觉障碍。病情较轻的病人可用推倾试验:从右侧肩部推向左侧,再推向另一侧,或用两手扶持骨盆,先从一侧推向另一侧,然后再推向另一侧,观察能否继续保持直立姿势。也可嘱病人将两足前后站成一直线,或左右独脚站立,再观察能否站稳。检查步态可嘱病、循直线或绕物体行走或踏步,注意其步距大小,两脚动作以及躯体方向。
其次观察病人能否坐稳或坐位时有无摇晃。躯干共济失调严重者不能坐稳,并可有躯体或头部前后或左右侧呈现节律性震颤,每秒数次。
2、非平衡性共济运动:主要是肢体共济运动。首先观察病人的穿衣、系扣、进食、取物等日常活动是否正确协调。
单纯小脑萎缩可由许多病因引起,虽然病因较多,但其CT和MRI表现有其共同特点,可以以某一部分萎缩为主,但其CT诊断应包括两个或两个以上征象:①小脑脑沟扩大,超过1mm;②小脑桥脑池扩大,超过1.5mm(应测量小脑上边缘与岩骨边缘之间距离);③第四脑室扩大超过4mm;④小脑上池扩大。单纯第四脑室扩大和出现巨大枕大池并不说明小脑萎缩的存在。各种病因的小脑萎缩亦可有一定的特点,如慢性酒精中毒所致小脑萎缩常累及小脑引部,较少见于小脑半球;橄榄体桥脑小脑萎缩(变性)常累及小脑、小脑中脚、桥脑腹侧以及橄榄核萎缩。小脑核、桥脑被盖以及小脑下脚通常不受影响。
部分患者合并有橄榄和桥脑的萎缩时可出现吞咽困难,锥体束受损的表现,是一种严重影响患者生活质量的疾病。目前因为引起此疾病的原因是多样的,有一些还不能确定,而且合并橄榄-桥脑的萎缩者可能和遗传因素也有关,尚没有针对病因的有效治疗措施,神经内科的治疗只是神经营养和神经保护的治疗。近来的实验研究发现神经干细胞移植对这种原发性神经系统变性疾病有良好的治疗效果,所以我科田增民主任在秉承立体定向神经外科和神经细胞培养优势的情况下,在国内率先开展了小脑萎缩的立体定向神经干细胞移植手术,将神经干细胞移植定向移植于小脑齿状核,同时专门进行与之结合的实验理论研究,目前前期做的部分患者效果良好。这种细胞移植手术应当说是目前针对小脑萎缩病因的可以选择的治疗措施。
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