抽丝剥茧谈血友病症状特点

　　血友病属于常染色体隐性遗传性疾病，与性别无关，只要X染色体上出现了致病基因，就“在劫难逃”了。如果出现颈部、咽喉部位出血或颅脑损伤等症状是非常危险的，得不到及时有效的治疗会窒息死亡。因此患者在感觉身体异常后，要引起重视，及时通过CT、X光检查，及时治疗以降低致残率和死亡率。

　　抽丝剥茧谈血友病症状特点

　　1、粘膜出血。主要是皮肤、粘膜出血。由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。

　　2、肌肉出血和血肿。在重型血友病甲常有发生，多在创伤、肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

　　3、关节积血。是血友病甲患者常见的临床表现，常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜（滑膜【译】：关节囊的内层，淡红色，平滑闪光，薄而柔润，由疏松结缔组织组成。）出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。

　　4、血尿。重型血友病甲患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。

　　5、创伤或外科手术后出血。各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血，是血友病患者的出血症状。

　　6、颈部、咽喉部位出血：这些部位出血是非常危险的，因为这些部位有丰富的血管，受伤或感染会导致这些组织被血液充盈，当这些组织出血肿胀时，就会压迫气道，使气道狭窄乃至完全闭塞，此时患者如得不到及时有效的治疗会窒息死亡。

　　7、内脏出血：内脏出血是导致患者死亡的又一主要原因。内脏出血可分为胸腔出血和腹部出血两类。胸腔出血主要是肺、心和大血管的出血，肺部组织的出血会迫使血液流入平时空气所在的空间，这些出血将导致呼吸困难，患者可能因呼吸衰竭而丧失生命。腹部则有胃、脾和肠三个器官，这部分受伤可能导致某个器官或大血管发生大量出血，如果不进行治疗，后果是致命的。

　　8、假肿瘤。囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。

　　9、颅脑损伤。颅脑损伤则是最容易引起血友病患者死亡的症状，发生颅脑损伤时，患者会出现持续性头痛、呕吐、癫痫样发作、视物模糊、意识障碍或昏迷等情况，专家在此提示广大患者如果有淡漠、流泪、头痛等情况时一定要尽快检查，通过CT、X光检查可以有效发现颅内出血，及时治疗以降低致残率和死亡率。

　　温馨提示：由于血液病患者的机体抵抗力较低，所以很容易遭受各种疾病的侵袭，其中感冒发烧是最为常见的。患者在发烧时，可采用物理降温法，在头后、腋下放置冰袋来达到降温的目的，或者用冷水或酒精擦浴法来降温。

　　【参考文献：《血液与内分泌疾病》《现代血液形态学理论与实践》】