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血友病诊断需特别区分的疾病

血友病诊断需特别区分的疾病

  血友病的诊断其实非常简单,只要患者易出血,并且有血友病的家族史,只要进行凝血三项的筛查,就能准确诊断该病,不过在诊断之前,大家还应该了解一下与血友病类似的疾病,比如因子Ⅺ缺乏症,临床出血症状较轻,一般很难与血友病相鉴别。而获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,是与血友病A鉴别的重要依据。

  血友病诊断需特别区分的疾病

  1、血友病甲和血友病乙的鉴别诊断。血友病甲与血友病乙的临床出血表现和家族遗传形式类似,两者APTT皆延长,难以鉴别。TGT和纠正试验可以鉴别两者。最可靠的诊断手段是FⅧ∶C测定辅以vWF∶Ag测定(vWF∶Ag【正常值与临床意义)和FⅨ∶C测定辅以FⅨ∶Ag测定。

  2、因子Ⅺ缺乏。常染色体不完全隐性遗传.男女均可患病,父母均呵传递,临床出血症状较轻。APTT延长,可纠正,Ⅺ:C活性减低。

  3、因子Ⅻ缺乏。无出血症状,要靠实验室诊断。APTT可延长,Ⅻ:C减低。

  4、遗传性FⅪ因子缺陷症。为常染色体隐性遗传病。以皮肤、黏膜出血为主,一般无血肿。FⅨ:C降低。

  5、获得性血友病。非血友病患者血液中存在获得性FⅧ或FⅨ抑制物时又称获得性血友病,通常抑制物多针对FⅧ。多见于70岁以上老年人,其余的患者多数有自身免疫性疾病基础,经产妇也可出现FⅧ抑制物。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体,与血友病A鉴别。

  6、血管性血友病。为常染色体遗传性疾病,两性均可发病;皮肤、黏膜及内脏出血较血友病A多见,很少累及关节腔及肌肉深部,罕见关节畸形,随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长,血小板黏附率降低,多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应,血浆中FⅧ:C/vWF:Ag比例增高或正常,血浆中vWF减少或缺陷。

  7、其他。排除其他FⅧ或FⅨ合成减少、消耗增多的情况,如严重肝脏疾病、严重胆道梗阻、抗凝治疗、长期广谱抗生素治疗、弥散性血管内凝血等。

  温馨提示:一旦被诊断为血友病,患者家属就要注意防止或减少其出血现象的发生。保持身体健康。积极、有规律的锻炼计划是非常有益的。强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。但要注意,接触性的体育运动,比如拳击、橄榄球等,患者要尽量远离。

  【参考文献:《血液系统疾病的检验诊断》《现代血液细胞诊断学》】

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