血友病诊断需特别区分的疾病

　　血友病的诊断其实非常简单，只要患者易出血，并且有血友病的家族史，只要进行凝血三项的筛查，就能准确诊断该病，不过在诊断之前，大家还应该了解一下与血友病类似的疾病，比如因子Ⅺ缺乏症，临床出血症状较轻，一般很难与血友病相鉴别。而获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，是与血友病A鉴别的重要依据。

　　血友病诊断需特别区分的疾病

　　1、血友病甲和血友病乙的鉴别诊断。血友病甲与血友病乙的临床出血表现和家族遗传形式类似，两者APTT皆延长，难以鉴别。TGT和纠正试验可以鉴别两者。最可靠的诊断手段是FⅧ∶C测定辅以vWF∶Ag测定(vWF∶Ag【正常值与临床意义】)和FⅨ∶C测定辅以FⅨ∶Ag测定。

　　2、因子Ⅺ缺乏。常染色体不完全隐性遗传.男女均可患病，父母均呵传递，临床出血症状较轻。APTT延长，可纠正，Ⅺ：C活性减低。

　　3、因子Ⅻ缺乏。无出血症状，要靠实验室诊断。APTT可延长，Ⅻ：C减低。

　　4、遗传性FⅪ因子缺陷症。为常染色体隐性遗传病。以皮肤、黏膜出血为主，一般无血肿。FⅨ：C降低。

　　5、获得性血友病。非血友病患者血液中存在获得性FⅧ或FⅨ遏制物时又称获得性血友病，通常遏制物多针对FⅧ。多见于70岁以上老年人，其余的患者多数有自身免疫性疾病基础，经产妇也可出现FⅧ遏制物。获得性血友病患者血液中可检测到FⅧ抗体，与血友病A鉴别。

　　6、血管性血友病。为常染色体遗传性疾病，两性均可发病;皮肤、黏膜及内脏出血较血友病A多见，很少累及关节腔及肌肉深部，罕见关节畸形，随着年龄增长出血症状减轻;实验室检查发现出血时间延长，血小板黏附率降低，多数患者的血小板对瑞斯托霉素无凝集反应，血浆中FⅧ：C/vWF：Ag比例增高或正常，血浆中vWF减少或缺陷。

　　7、其他。排除其他FⅧ或FⅨ合成减少、消耗增多的情况，如严重肝脏疾病、严重胆道梗阻、抗凝治疗、长期广谱抗生素治疗、弥散性血管内凝血等。

　　温馨提示：一旦被诊断为血友病，患者家属就要注意防止或减少其出血现象的发生。保持身体健康。积极、有规律的锻炼计划是非常有益的。强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。但要注意，接触性的体育运动，比如拳击、橄榄球等，患者要尽量远离。

　　【参考文献：《血液系统疾病的检验诊断》《现代血液细胞诊断学》】