血友病正确用药方法与原则

　　血友病患者由于凝血障碍，会长期反复发生轻重不同的出血症状，治疗该病减少出血是至关重要的。一切药物较好采用口服的方法或静脉注射，在医生指导下使用，口服药中要注意不用或慎用对胃肠道又刺激的药物以防消化道出血，不用影响凝血功能的药物如阿司匹林。

　　血友病正确用药方法与原则

　　1、选择药物时需注意避免该类药物的两种副作用而导致出血倾向加重，所幸的是，近年新出现的许多解热镇痛药物，多数均可适用。

　　(1)遏制血小板等凝血功能。

　　(2)胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。血友病患者及家庭成员尤其需铭记该类药物中避免使用的药物品种及复方制剂。

　　2、药物治疗

　　(1)抗纤溶疗法：保护少量已形成的凝血块不被溶解，用于黏膜出血及拔牙术后的替代治疗。氨基己酸0.1g/kg，4次/d口服。氨甲环酸5mg/kg，3次/d口服;静脉注射5mg/kg，1～2次/d。连用7天或直至血止。忌与凝血酶原复合物同用，血尿患者不宜使用。

　　(2)凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于血友病乙中、重度出血患者。剂量同因子Ⅷ浓缩剂，每24小时1次，直至达到止血效果。新生儿慎用，因可诱发血栓性栓塞。

　　(3)1-脱氨-8-精氨酸加压素：可提高因子Ⅷ水平4倍，是轻型血友病患者有效的替代治疗。剂量为0.3～0.4μg/kg，溶于 20ml生理盐水中缓慢静注，2次/d，每疗程2～5次;或用滴鼻剂，体重低于50kg者，150μg/次滴鼻;超过50kg者，300μg/次滴鼻，2 次/d。不良反应有轻微心率加快，颜面潮红。应避免摄入过多液体并监测尿液中药物浓度，以防止低钠血症和脑水肿。

　　(4)其他：达那唑是一种合成的17-烷基化雄性激素，男性化作用弱，可提高因子Ⅶ浓度，降低出血倾向，疗效逊于替代疗法。雷尼替丁0.1～0.15g/d口服，剂量随年龄递增，疗程4天以上，可提高因子Ⅷ∶C的活性，适用于轻、中型血友病患者，重型患者常无效。

　　血友病患者应避免的解热镇痛药物：

　　(1) 消炎痛，药物作用及副作用更强，禁忌。

　　(2) 阿斯匹林，遏制血小板及胃刺激大，禁忌。

　　(3) 糖皮质激素，如强的松、地塞米松等，因大量或稍长时间使用可引起应激性溃疡，需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏反应(如输血反应)，产生Ⅷ因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。

　　(4) 某些复方制剂，如感冒通等，慎重使用。

　　温馨提示：血友病患者应适当注意营养，多吃些富含维生素C的食物，同时要口腔卫生以防龋齿，一旦发生牙病应尽早治疗。除饮食之外，可以做些较轻的体育锻炼以增强体质，但要避免创伤，受伤后应立即到医院去做适当的处理。

　　【参考文献：《泌尿与血液疑难病选方用药技巧》《临床路径治疗药物释义:血液内科分册》】