血友病性关节炎出血后的急救措施

　　关节出血是血友病的常见出血症状之一，而血友病性关节炎的病理改变主要由骨关节反复出血所致，因此根治血友病，就能有效地防治血友病性关节炎。当因客观原因影响，严重出血又无法获得凝血因子时，可以输血或血浆，但一定要输新鲜的。补充前需除外血中存在有凝血因子抗体。

　　血友病性关节炎出血后的急救措施

　　血友病患者一旦关节出血，宜将患肢抬高，将受伤关节放于功能位。同时进行冷敷，减少出血症状，同时来减轻疼痛和炎症反应。若关节内积血过多时，可在严密消毒后，用细针抽出积血，再用弹力绷带加压包扎。一般止血药不能补充凝血因子，但可以保护已形成的血凝块，防止溶解，从而有利于止血。肾上腺皮质激素如强的松等，也能帮助止血，可以较大剂量短期使用。

　　严重出血可输血或输血浆以补充血容量，帮助止血。随着输血技术的进步，凝血因子可从血液中分离提取出来。给血友病患者补充凝血因子（凝血因子【译】：是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。整个凝血过程大致上可分为两个阶段，凝血酶原的激活及凝胶状纤维蛋白的形成。）是治疗出血的好办法。如因条件限制，无法获得凝血因子，可以输血或血浆，但一定要输新鲜的。如血或血浆储存时间过长，凝血因子会发生分解，含量大大下降，疗效往往不好。补充前首先要明确缺乏何种因子，并需除外血中存在有凝血因子抗体。供补充的制剂有下列几种：

　　1、鲜冻血浆

　　血液抽出后3～4小时内即迅速冷藏于-20～-40℃环境下，可保存AHG60～80%，达2～3个月之久。每毫升含AHG0.3u，预期应用后病人血中AHG水平可达到常人的15～20%，如要将AHG水平增至20%以上，过多输入血浆势必增加血循环的负荷量。

　　2、新鲜全血

　　每毫升新鲜全血含AHG0.3u，预期应用后病人血中AHG浓度可达正常人的4～6%。因此应用全血难以提高AHG的血浓度，特别是库存血中AHG进行性减少，输全血只能补充血容量而难以提高AHG水平。

　　3、干冻人体AHG浓缩剂

　　每毫升干冻AHG含量为3～5u， 为正常人血浆的4～6倍，使用后血浓度可达正常人60～80%，是最为理想的补充剂。关节腔内或肌内出血时需早期补充缺乏的因子，在血中AHG水平达正常人5～15%数小时后，出血即停止;外伤出血，或因大手术需要，应将血中 AHG水平提高至正常水平的40～50%，直至伤口完全愈合。AHG的半衰期为12小时，换言之，输入AHG后12小时，血中AHG水平下降了 1/2，24小时后只有1/4了。因此大手术后血中AHG将迅速消失。在这种情况下，多次小量输入补充比单次大剂量好。以每8小时给1次比较合理。第9因子半衰期为18小时，以每12小时给药比较合理。

　　4、冷沉淀物

　　将冻血浆在4℃冰箱内化冻数小时，有一部分血浆蛋白保持于不溶解状态。这种冷析出物富有第8因子和纤维蛋白原，可以用离心法将其分离出来。

　　冷沉淀物每毫升含第8因子3～5u，比新鲜全血含量增加了16倍，它含有50%的第8因子和原有血浆蛋白总量的2～3%，预期应用了血浓度可望增至常人的60～80%。

　　温馨提示：从优生观点看，血友病和病理基因携带者不应生育，以免遗传病代代相传。对于携带血友病致病基因的女性，孕前可以先通过B超检查来确定宝宝性别，以决定保胎与否，择优生育，一次来避免生育患有血友病儿。

　　【参考文献：《免疫学与血液病学》《简明输血治疗》】