对原因不明血小板增多(>60万/mm3)，骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑原发性血小板增多症的诊断。
【概述】
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病 ，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
【发病机理】
病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性 疾病 ，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
【诊断】
对原因不明血小板增多(>60万/mm3)，骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。但需与继发性(或反应性)血小板增多症及其他骨髓增生性 疾病 相鉴别。
继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等 药物 反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。
【本文由北总三院血液科供稿】
血小板减少在线咨询
更多
小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么预防？
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难，因病毒型别太多，无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者，可注射丙种球蛋白3～6ml或胎盘球蛋白6～9ml。高热、皮疹、...
1个回答
儿童血小板减少是什么原因引起的
小孩血小板减少，有以下几种原因：一、可能是见患有再生障碍性贫血、急性血小板减少性紫癜、急性白血病等，以及应用某些化疗药物后，常伴有贫血和白细胞的异常。二、血小板分布异常，引起血小板减少，如脾功能亢进、...
1个回答
新生儿巨细胞感染症状
新生儿巨细胞病毒感染的症状，通常是鼻塞和咳嗽，还可能伴有呼吸速度加快以及呼吸困难现象，一般是在呼吸道方面出现症状，与肺炎比较类似，而有些患病的新生儿还可能伴有肝功能受损或肝酶增高现象。新生儿患上巨细胞...
1个回答
地贫可以治疗
地贫是可以治疗的，但是一般是不能彻底治疗的。地中海贫血是一种遗传性的疾病，是由于基因缺陷，导致人体出现有溶血性贫血的病症，而且在发病之后可以分为轻度、中度、重度地中海贫血，对于地中海贫血一般是不能彻底...
1个回答
怎么引起血小板减少
人体血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列...
1个回答
严重低血钾症什么引起
考虑有可能和急性肠胃炎有关系，上吐下泻有可能会引起钾的流失，所以造成低钾血症。注意及时治疗腹泻，可以适当服用一些肠炎宁。并注意饮食清淡，不要吃生冷油腻辛辣刺激性的食物，以流质食物为主。平时呕吐腹泻情况...
1个回答
