特发性血小板减少性紫癜(ITP)临床以出血为主要症状,无明显肝,脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG,M,A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
一、特发性血小板减少性紫癜的临床表现
ITP出血的特点是皮肤,粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;
有些患者以大量鼻衄(约占20%~30%)或齿龈出血为主诉,常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见,球结膜下出血也是常见症状,偶见肉眼血尿,约1%患者发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因,青春期女孩可见月经过多,其它部位出血如胸腔,腹腔,关节等处,极为少见;
除了皮肤,粘膜出血外,仅10%~20%患者有轻度脾肿大,急性暴光发病常伴有发热,出血严重者可有失血性贫血,侧可发生失血性休克,常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为头痛,嗜睡,昏迷,抽搐,麻痺等症状,急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。
二、特发性血小板减少性紫癜的临床分型
临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型,病程在6个月以内者称为急性型,在6个月以上者称为慢性型,有些急性ITP可能转为慢性型。
急性ITP一般起病急骤,出现全身性皮肤,黏膜出血,起病时常首先出现肢体皮肤淤斑,病情严重者部分淤斑可融合成片或形成血疱,口腔黏膜也常发生出血或血疱,也常出现牙龈和鼻腔黏膜出血,少数患者有消化道和泌尿道出血或视网膜出血,轻型病例一般仅见皮肤散在淤点和淤斑,急性ITP多有自限性,80%~90%的患者在病后半年内恢复,其中多数在3周内好转,少数患者病程迁延而转为慢性ITP。
慢性ITP约30%~40%患者在诊断时无任何症状,一般起病缓慢或隐袭,常表现为不同程度的皮肤与黏膜出血,出血症状常呈持续性或反复发作,皮肤紫癜及淤斑可发生于全身任何部位,以四肢远端多见,尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和淤斑,黏膜出血程度不一,以口腔黏膜,牙龈,鼻黏膜出血和女性月经过多为多见,也可出现血尿或消化道出血,一般出血症状与血小板计数相关,ITP患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征,一般无脾脏肿大,在慢性型患者偶有(不足3%)轻度脾脏增大者。
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