房间隔缺损的症状随缺损大小而有所不同。缺损小的可无症状,仅在体格检查时发现胸骨左缘2~3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大,导致肺充血、体循环血流量不足表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染,严重者早期发生心力衰竭。多数患儿在婴幼儿期无明显体征,2~3岁后心脏增大,前胸隆起,触诊心前区有抬举冲动感,一般无震颤,少数大缺损分流量大者可出现震颤。
房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全,遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类,前者居多数。其症状表现如下:
一、房间隔缺损听诊四大特点
1、第一心音亢进,肺动脉第二心音增强。
2、由于右心室容量增加,收缩时喷射血流时间延长,肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣,出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。
3、由于右心室增大,大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音。
4、当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时,则在胸骨左下第4~5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音,吸气时更响,呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展,左向右分流逐渐减少,第二心音增强,固定性分裂消失,收缩期杂音缩短,舒张期杂音消失,但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。
二、继发孔型及原发孔型缺损
1、继发孔型房间隔缺损:活动后心悸,气短,疲劳是最常见的症状,但部分儿童可无明显症状,房性心律紊乱多见成年患者,若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。
2、原发孔型房间隔缺损:活动后感心悸,气短,易发生呼吸道感染,伴有严重二尖瓣关闭不全者,早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状,患儿发育迟缓,心脏扩大,心前区隆起。
三、检查之后症状的具体表现
1、体检可见心尖搏动左移,胸骨左缘第2~3肋间可听到性质较柔和的、吹风样收缩期杂音、肺动脉瓣区第2音亢进伴固定分裂,晚期可出现紫绀,杵状指(趾)及右心衰的体征。
2、X线检查:显示右房右室增大,肺动脉段突出,主动脉结小,肺血增多。
3、心电图:电轴右偏,P波增高,多数有不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚。
4、超声心动图:可见右心房室内径增大,房间隔反向运动,并可见部分回声脱失。
5、右心导管检查:心房水平血氧含量超过上下腔静脉平均血氧含量1.9ml%,85%病人导管可通过缺损进入左房和肺静脉。
温馨提示:心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房,从心导管在缺损区的上下活动幅度,尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。
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