进行性延髓麻痹的治疗方法

　　对进行性延髓麻痹的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。目前以一般和对症支持为主。保证足够的营养，改善全身状况，有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜，分泌物多者必要时可予气管切开，对晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎。

　　一、抗兴奋性氨基酸毒性治疗

　　兴奋氨基酸毒性学说认为，肌萎缩侧索硬化患者高亲和谷氨酸转运障碍。

　　二、清除自由基

　　自由基学说基于在家族性ALS患者中分离出编码Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因。推荐使用大剂量维生素，即每天加维生素E800一1000mg，维生素C500mg，维生素A1000U和复合维生素B1片。乙酰半胱氨酸是一种自由基清除剂，是细胞内主要的抗氧离子系统谷胱甘肽的直接和间接的前体，治疗1年后脊髓**症状MND病死率下降。

　　三、免疫治疗

　　免疫治疗效果尚不肯定。大剂量环磷酰胺治疗并未改变ALS的病程，意味着在阻止ALS进展中遏制T细胞非依赖性B细胞反应并无益处。只有在ALS早期治疗才有效。

　　四、神经保护性治疗

　　营养凶子治疗是一种保护性治疗。临床应用中如使用2种或2种以上的神经营养因子可能会有显著的疗效。

　　五、干细胞移植治疗

　　研究发现，把神经干细胞直接移植到成年鼠脊髓损伤部位，可以明显减轻脊髓损伤所导致的神经功能缺损。但在治疗MND时是否有效，目前处于试验阶段。

　　六、并发症的治疗

　　(1)构音障碍早期由语言康复医生指导非常重要。处理措施包括鼓励患者减慢讲话速度，局部使用冰块或巴氯芬因能帮助患者减轻舌肌痉挛，对修复软腭及抬高软腭也有帮助。

　　(2)流涎帮助措施包括颈部支持.头位矫正，口腔感染的治疗。抗胆碱能制剂阿托品或东莨菪碱局部皮肤涂擦有效，阿米替林可帮助患者改善睡眠、心境和流涎。

　　(3)吞咽困难应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气。巴氯芬因减轻痉挛可帮助解决吞咽困难，有时剂量可达80～90mg。必要时可下鼻饲胃管，避免经口呛咳引起的呼吸道感染。

　　温馨提示：大多数患者可表现绝望、愤怒、易激惹。后期绝大多数不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪。要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药。常用阿米替林25～150mg/d，帕罗西汀20mg/d，氟西汀20mg/d，其副作用更小。