进行性延髓麻痹是运动神经元病的一种类型，诊断根据中年以后隐袭起病，慢性进行性病程，表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤，伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经元受累征象，无感觉障碍，典型神经原性改变肌电图，通常可临床诊断。必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，以做鉴别诊断，及协助诊疗。
一、诊断
1.神经电生理肌电图
呈神经原性改变，静息状态下可见纤颤电位、正锐波，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2.肌肉活检
有助于诊断，但无特异性，早期为神经原性肌萎缩，晚期在光镜下与肌原性肌萎缩不易鉴别。
3.其他检查
腰椎穿刺压力正常，奎肯试验椎管无梗阻。脑脊液蛋白、细胞数多正常，只有少数蛋白含量略高。偶有IgG、IgA增高，在疾病进展期，常有尿内肌酸排出量增多。肌酸磷酸激酶活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
二、鉴别
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。
1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。
2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。
3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。
4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。
5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的患者中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。
温馨提示：面对疾病，病友们必须正确地对待疾病，树立强烈战胜疾病的自信心，积极配合医生治疗，根据自己的病情及身体情况，按照康复指导方案进行长期、有规律、科学的康复保养，适当地进行室外活动和参加一些有益的社会活动，保持乐观、良好的心态才有助于疾病的康复。
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运动神经元病后期症状有哪些？我一个朋友患有运动神经元，生活不
你好，运动神经元病是一组病因未明的选择性侵害脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床诊断特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存，表现出为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同搭配，而感觉和括约肌功能一般不受干扰。意见建议：本病的临床表现和进步拥有较大的异质性，大多数患者在再次出现症状后3-5年内因呼吸肌受罪致使呼息麻醉或继发肺部感染而濒死。目前对该病的病因和病发机制尚未试验清楚，还没有特效的药物救治特别注意议你要放松心情，避免劳累过度是到了锻炼身体增强体质。
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运动神经元病有治吗
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵害脊髓前角细胞，而且基本上是很难自愈的。就目前的医疗水平上看的话，还是没什么办法可以自愈运动神经元病的，而平时的话，针灸、中药均可灵活运用，有一定疗效，平时的时候多加留意歇息，断然不可剧烈运动，多喝热水，消化营养。需要强调的是平时注意正常的生活饮食习惯，每天多运动锻炼，多吃新鲜水果蔬菜，戒烟戒酒。
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运动神经元病是怎么引起的呢？
运动神经元疾病是一组慢性进行性神经退行性疾病，其选择性渗入脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和病因搞不清楚的锥体束。由于绝大多数患者在症状再次出现后3至5年内濒死，因此该疾病的患病率和发病率相对到达。运动神经元疾病的病因尚不清楚。一般相信，随着年龄的增涨，隔代遗传易感个体暴漏在不利的环境中，即隔代遗传因素和环境因素共同致使运动神经元疾病的再次发生。需要声明注意饮食上不要吃辛辣或者油炸油腻的食物，按时注意休息不要熬夜。
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早期运动神经元病的症状有哪些
动神经元病是一种慢性进行性的神经变性疾病，在疾病病发早期病人会表现出为肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉僵硬等，病人无法顺利完成许多较重的体力劳动而且会表现出为走路姿势僵硬变形，四肢部位会皮肤松弛瘦弱，然后病情会逐渐严重，病人将会逐渐丧失自主运动能力。对这种疾病目前还没有有效的治疗方式能自愈。特别注意注意那些避免劳累过度，保证充足的睡眠时间。
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运动神经元病病怎样
运动神经元病的症状是末端运动神经再次发生内分泌失调，患者已经开始走路不稳定不协调并最终无法穿行，而手的动作也渐渐无法具备自己意志的进攻，最后根本无法动，这种病只好决定药物实施来救治，但是，药物只好减缓疾病的扩张，要超越自愈是很难的，建议平时要实施锻练。来大幅提高身体的免疫力。需要声明注意多吃些新鲜的蔬菜水果，必要时去就医检查一下。
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运动神经元病，吞咽困难，人消瘦无力，除输营养液还有什么办法？
患者目前主要是拥有运动神经元性疾病，如果目前已经再次出现吞咽困难，这种情况再次出现，主要有考量是拥有平滑肌运动功能障碍的再次出现，这种情况建议还是需要有在医师指导下运用药物救治，根据您目前叙述的情况，考量患者的性命风险还是比较大的。平时建议需要有留意歇息，确保深度睡眠。需要声明注意建议患者多休息，调整自己的作息时间，不要经常对着电脑打游戏。
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