运动神经元损伤的症状和治疗

　　大家听说过运动神经元损伤吗?这是一种慢性疾病，其类型较多，主要包括肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化等。下面详细的介绍运动神经元损伤的症状和治疗。

　　运动神经元损伤的症状

　　1. 进行性肌萎缩症：

　　多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现，如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

　　2. 进行性延髓麻痹：

　　病变仅仅局限于脊髓前角细胞，不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为：

　　(1)成年型(远端型)：多发生在中年男性，由上肢远端开始，自手向近端发展，有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动，可以发展到下肢或颈项肌肉，引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展。

神经元损伤

　　(2)少年型(近端型)：多数在青少年或儿童期起病，有家族史，是常染色体隐性遗传或显性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，行走时步态摇摆不稳，站立时腹部前凸，进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌肉萎缩，有前角刺激表现(肌束颤动)，仰卧位不易起来。

　　(3)婴儿型：是常染色体隐性遗传疾病，在母体内或出生一年后内发病。临床表现为四肢和躯干的肌肉无力和萎缩。因此，在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失，出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带、医学教`育网搜集整理颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害。医学教`育网搜集整理但临床少见肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好。

　　3. 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：

　　最常见。发病年龄在40～50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常**于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧。基本对称性损害。随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌。ALS主要临床特征：上、下运动神经元同时损害。

　　4. 原发性侧索硬化症：

　　中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪，肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

　　临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力，在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力，在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主。肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后。这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失。[page]

　　运动神经元损伤的治疗

　　1、对症治疗

　　(1)吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。

　　(2)针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50～100mg/d，分次服。

　　(3)可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫遏制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。

　　2、病因治疗

　　(1) 神经营养因子治疗：目前各种神经营养因子仅处于实验或临床研究阶段。

　　(2) 自由基清除剂和抗氧化剂治疗：VitE具有抗氧化和自由基清除作用，但没有肯定的临床试验结果证实其疗效。N-乙酰半胱氨酸是谷胱甘肽前体，有直接和间接的清除自由基的作用，目前正在进行临床研究。

　　(3) 能量支持治疗：ATP 100mg，肌注，1/d;辅酶A100μ，肌注，1/d;胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。 (5)近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一、可缓解并改善病情。推荐阅读:运动神经元损伤的诊断

　　(4) 抗兴奋性氨基酸毒性治疗：力如肽，主要作用是遏制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导，另有实验发现力如肽有神经保护作用。力如肽能够增强肌力，延长肌萎缩侧索硬化患者的存活时间和推迟气管切开的时间，但不能显著改善症状及治疗肌萎缩侧索硬化。适应于轻中症患者，但价格昂贵。成人量50mg口服，tid。

　　3、康复治疗

　　(1)患肢按摩，被动活动。

　　(2)蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。

　　4、终末期呼吸衰竭的防治:呼吸肌麻痹者，早期可采用非侵入性机械通气，如经口或鼻予以通气;晚期严重呼吸衰竭患者，非机械性通气不能满足患者需要时，应该考虑行气管切开机械通气。