【疾病描述】
原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性;起病隐袭，进展缓慢。
【临床表现】
(1)中年或更晚起病;**症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常;
(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑;
(3)多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。
【辅助检查】
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
【鉴别诊断】
1.脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。
2.脊髓肿瘤：常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。
【治疗用药】
一般治疗。
1.加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。
2.使用足支架，保持适当的活动。
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运动神经元病后期症状有哪些？我一个朋友患有运动神经元，生活不
你好，运动神经元病是一组病因未明的选择性侵害脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床诊断特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存，表现出为肌无力、肌萎缩与锥体...
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运动神经元病有治吗
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵害脊髓前角细胞，而且基本上是很难自愈的。就目前的医疗水平上看的话，还是没什么办法可以自愈运动神经元病的，而平时的话，针灸、中药均可灵活运用，有一定疗效，平时的时候多...
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早期运动神经元病的症状有哪些
动神经元病是一种慢性进行性的神经变性疾病，在疾病病发早期病人会表现出为肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉僵硬等，病人无法顺利完成许多较重的体力劳动而且会表现出为走路姿势僵硬变形，四肢部位会皮肤松弛瘦弱，然后病情...
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运动神经元病病怎样
运动神经元病的症状是末端运动神经再次发生内分泌失调，患者已经开始走路不稳定不协调并最终无法穿行，而手的动作也渐渐无法具备自己意志的进攻，最后根本无法动，这种病只好决定药物实施来救治，但是，药物只好减缓...
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运动神经元病饮食上要注意什么呢？
你好，可能会需要有留意营养均衡配搭。适当消化优质蛋白质。康复锻练需要有足够多的能量供应。运动神经元病可能会没什么好的治疗方法。西医一般采取活血化瘀营养神经，激素类药物等。可能会没**药物。饮食清淡易消...
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运动神经元病发展速度
运动神经元病早期一般发展速度不是太快，症状不明显，需要有根据具体的情况来推测，可能会再次出现了四肢无力，肌肉萎缩，严重时不能够正常走路，根据具体的情况来推测，一般需要有动用许多营养神经的药物救治比较好...
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