运动障碍疾病的介绍

　　运动障碍疾病(也称锥体外系疾病)损害自主运动的节律而没有直接影响肌力、感觉或脑细胞的功能。它们包括与异常的，与不自主运动有关的运动增多疾病和以运动缺乏为特征的运动减少疾病。运动障碍疾病是由称之为基底节的皮质下深部灰质结构的功能紊乱所引起的。尽管关于基底节的解剖学定义还没有被普遍接受，但临床上认为它们是由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成的。壳核和苍白球合称为豆状核，豆状核和尾状核合称为纹状体。

　　基底节的基本环路由三条相互作用的神经环路所组成，第一条是皮质皮质环路，它从大脑皮质经过尾状核和壳核，苍白球的内侧部，以及丘脑，然后返回大脑皮质。第二条是连接黑质和尾状核，壳核的黑质纹状体环路。第三条是纹状体苍白球环路，它从尾状核和壳核投射到苍白球外侧部然后到丘脑底核，最后到苍白球的内侧部。在某些运动障碍疾病(如帕金森综合征)，可在这些通路中发现一些相关联的病理基础，而在其它疾病(如特发性震颤)其确切的解剖异常尚不清楚。

　　异常运动的类型

　　一般来说对一种异常运动进行归类是神经病诊断的第一步。异常运动可分为震颤、舞蹈症、手足徐动症或肌张力障碍、投掷症、肌阵挛或抽搐。这些运动可以由许多的原因引起。在许多疾病中，异常运动是其仅有的临床症状。

　　震颤

　　震颤是一种有节律的钟摆样的运动，以和自主运动的关系为其主要特征即它是发生在静息时、维持某一位置时、或是运动时。引起震颤的主要病因列于表 8-1 。震颤在情绪激动时加剧，在入睡时消失。肢体处于静止时发生的震颤称静止性震颤。如果发生在维持某一姿势时，称为姿态性震颤。尽管这类震颤在运动中也可能继续存在，但运动并没有使之加重。当震颤发生在运动中而非静止时，即称意向性震颤。姿态性、意向性震颤均称为运动性震颤。

　　姿态性震颤

　　A.生理性震颤：外展的手发生的 8-12Hz的震颤是一种生理现象，其生理学基础尚未明确。

　　B.增强的生理性震颤：生理性震颤可由于害怕和焦虑而增强。在过多的体力劳动或失眠后可出现一种更为明显的姿态性震颤，在使用特定的药物(如锂，三环类抗抑郁药，丙戊酸钠和支气管扩张剂)治疗时会并发，在酒精中毒和药物戒断的患者中也可见到。这种震颤常见于甲状腺毒症，也可由某些物质中毒引起(包括汞，铅，砷和一氧化碳中毒)。

　　C.其他原因：异常的姿态性震颤最常见的是良性特发性震颤，它通常有家族史。位置性震颤在 Wilson's 病或大脑疾病的患者中也较常见。

　　扑翼样震颤

　　扑翼样震颤也和位置性震颤有关，但更确切认为是肌阵挛的一种形式而非震颤。它常见于肝脏或肾脏衰竭引起的代谢性脑病的患者。要发现扑翼样震颤，检查者可要求患者上臂外展，腕和手指伸展，肌肉活动短暂的停止会引起腕部突然屈曲，伴之以伸展，这样双手会以一种有规律的(更多见的是不规则的)节律拍动。随着代谢性脑病的痊愈，扑翼样震颤也随之缓解。

　　意向性震颤

　　意向性震颤发生在运动时，如果要求患者用一手指去指他的鼻子，上臂在运动过程中会发生意向性震颤而且越接近目标时越明显，意向性震颤有时会被误认为是肢体共济失调，但后者没有节律性的钟摆样成分，意向性震颤是由影响小脑上脚的病灶引起的。由于它通常很粗糙，因而会导致严重的功能障碍，目前尚无令人满意的药物治疗方法，但对某些严重功能障碍的患者行丘脑腹外侧核的立体定向手术可改善症状。

　　意向性震颤也可和其他小脑受损的体征并存，例如可作为附加些镇静药，抗惊厥药和酒精中毒的征象，它也见于 Wilson's 病的患者。