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原发性肾炎发病机理

原发性肾炎发病机理

  (一)光学显微镜检查所见 传统看法是早期肾小囊内有大量壁层和脏层上皮细胞增殖(以壁层上皮细胞为主)。增殖的上皮细胞在囊腔重叠成层,形成上皮细胞性新月体或呈环形包绕整个肾小囊壁层,称环状体。有人认为在发病的几天内就可有新月体形成,增殖的上皮细胞之间可见纤维蛋白、多核巨噬细胞、中性粒细胞和红细胞等。这些病变可相当广泛,甚至累及80%左右的肾小球。在时间较长的病例,增殖的每层上皮细胞之间可见有新生的胶原纤维出现,以后逐渐形成纤维性新月体。现已公认新月体形成的数量和严重性与预后密切相关。至于新月体形成的原理尚不十分清楚,多认为是纤维蛋白通过有病变的肾小球毛细血管壁渗出到肾小囊腔内,刺激上皮细胞反应性增殖,但纤维蛋白能否引起如此显著程度上皮细胞增殖尚属疑问,很可能还有其他未知的影响因素。巨噬细胞的作用已受到重视,巨噬细胞促进纤维蛋白原在肾小球沉积,巨噬细胞于球囊壁上增殖,并转化为上皮样细胞,形成新月体。新月体可自行消失。

  在有新月体的肾小球毛细血管丛可出现灶性坏死,继之毛细血管萎缩塌陷,并与新月体粘连使囊腔阻塞,最后整个肾小球可发生玻璃样变或纤维化。此外,肾小球毛细血管丛也可见到增殖性改变。

  本病理改变除肾小球突出病变外,间质内可有细胞浸润、水肿和纤维化等。间质病变程度也影响预后。

  (二)免疫荧光检查所见 主要可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型。免疫荧光呈线状沉积者多为IgG阳性,其中约1/2~2/3病例可有C3沉积,出现其他免疫球蛋白甚少见。免疫复合物型突出的免疫荧光改变,是在损害的肾小球毛细血管袢部位出现C3、IgG和纤维蛋白(原),70%以上病例新月体内有纤维蛋白(原)存在,在新鲜的增殖新月体中均易见到,而在时间较久所谓旧的新月体中多缺如,新月体中从未出现各种免疫球蛋白。

  (三)电镜检查所见 可见新鲜新月体上皮细胞高度肿胀,体积增至32μm。在早期增殖的球囊上皮细胞间有纤维蛋白束(条)和纤维蛋白样物质,后者多见于非常新鲜的新月体,特别是抗基底膜病型引起时;电镜下尚可见肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增殖肿胀及管腔变窄等急性炎症性改变。一些病例在基底膜的内皮细胞侧有纤维蛋白甚至少许电子致密物沉积,肾小球基底膜可有不规则增厚、变薄、断裂或钉状突起等,近系膜区基底膜可有明显增厚,免疫复合物沉积部位可在基底膜内皮细胞侧的基底膜中,上皮细胞侧基底膜也可出现驼峰样沉积。

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