当前位置:

专题

>

肌营养不良

>

简单介绍进行性肌营养不良

简单介绍进行性肌营养不良

  在肌营养不良中有一种叫做进行性肌营养不良的疾病,这是一种遗传性疾病,严重影响着患者的生活,下面为大家分享进行性肌营养不良匪类和护理。

  进行性肌营养不良的分类:

  1.Emery-Dreifuss肌营养不良:

  是一种少见的良性X连锁隐性遗传病,多于2~10岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力,数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群,一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显,少数可伴有面肌轻度无力,本型常在早期出现颈,肘,膝,踝关节挛缩,几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害,可由心脏传导阻滞而突然致死。

  2.面肩肱型肌营养不良(FSHD):

  为常染色体显性遗传病,男女均可罹患,发病年龄差异很大,一般为5~20岁。


进行性肌营养不良

  病变主要侵犯面肌,肩胛带及上臂肌群,面肌受累时表现面部表情淡漠,闭眼,示齿力弱,不能蹙眉,皱额,鼓气,吹哨等,由于常合并口轮匝肌的假性肥大,以致上下嘴唇增厚而微噘,同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群,常为不对称性,以致患者双臂不能上举,外展不能过头,出现梳头,洗脸,穿衣等困难,由于肩胛带肌无力萎缩,表现明显的翼状肩,有的表现游离肩或“衣架样肩胛”,可见三角肌,腓肠肌假性肥大,心肌受累罕见,晚期才累及骨盆带肌群,病情进展缓慢,一般预后较好。

  3.肢带型肌营养不良(LGMD):

  以往由于对该类病变认识甚少,只是根据临床症状和遗传方式来分型的,随着分子生物学研究的深入,Bushby和Beckmann(1995)根据基因分析的结果,对LGMD提出一个全新的分型命名,他们按遗传方式将LGMD分为两型:LGMD1代表常染色显性遗传,LGMD2代表常染色体隐性遗传;并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型,截止目前,LGMD1分为LGMD1A,1B和1C 3种类型;LGMD2则分LGMD2A,2B,2C,2D,2E,2F,2G和2H,共8种类型,在LGMD中,90%以上为LGMD2。

  4.假性肥大型肌营养不良:

  (1)Duxhenne型(DMD):是肌营养不良中发病率最高,病情最为严重的一型,常早年致残并导致死亡,故称为“严重型”,几乎所有患者均为男孩,女孩患病极为罕见,多在3岁之后发病,可见患儿动作笨拙,跑,跳等均不及同龄小孩,因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢,易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立,称Gower征。

  随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛,萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等,假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌,因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬,假肥大也可见于三角肌,股四头肌等其他部位的肌肉,肌腱反射减弱或消失,随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形,大约在12岁左右便不能站立和行走,不少患儿伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波,Q波加深等,部分患儿智力低下,大约在20岁左右,病人多因呼吸衰竭,肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。

  (2)Becker型(BMD):

  与DMD相似,区别要点主要在于病程长,发展相对缓慢,有一段正常的生活期,故称之为“良性型”,本型一般在5~20岁发病,大约在出现症状后20余年才不能行走,四肢近端肌肉萎缩无力,尤以下肢明显,腓肠肌肥大常为早期征象,心肌受损及关节挛缩畸形较少见,智力一般正常,大多可存活至40~50岁。[page]

  肌营养不良患者的日常护理

  进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。因此家庭护理对患者来说是一个重要环节。

  1、 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳。

  2、在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护。

  3、鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断。

  4、治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣、过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼。

  5、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。

  6、 上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。

  肌营养不良患者晚期护理

  1、摇床通过腹部脏器的重力运动以推逼膈肌运动,改善通气。

  2、胸腹式护甲通气器根据塑料筒式负压通气的原理改制的限局性辅助呼吸装置。

  3、气管内插管机械呼吸终末期依赖于气管插管后机械呼吸以维持呼吸功能。

  4、塑料筒式通气通过包裹躯体(除颈部外)的密闭筒产生一间断的负压以帮助通气,其结构与功能与"铁肺"相似。推荐阅读:肌营养不良的常识

  5、间歇性腹部加压呼吸器基本原理为增加腹外压力引起膈肌上提运动,产生主动吸气和被动呼气。腹部外压力通过一个与腹壁相适应的塑料扁平囊来实现。

  6、正压呼吸应用人工呼吸器正压呼吸可促进排出CO2保持肺的顺应性。清醒期可间断或连续使用,补充充分的湿润空气,连续使用时,压力不要超过20cmH2O(196Pa)以减少血流回心阻力。

肌营养不良在线咨询

更多

性肌营养不良是什么引起的

肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可波及心肌。该病疾病原因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常,肌膜通透性及转运功能改变,使肌酶从胞浆中大量经肌膜“漏出”并使血清中有关酶相应增加。肌酶的外溢导致核糖体代偿性合成更多的肌酶,由于这种代偿作用相当有限,一定时间后肌细胞即遭受破坏,为增生的结缔组织取代。

1个回答

肢带型肌营养不良有哪些类型

肌营养不良,这个在生活中是需要锻炼自己的身体的,而且织带型肌营养不良,这个应该是属于遗传性的一些因素所导致的情况,而且对于吃带行肌营养不良的分类,这个也是比较多的,主要就是分为肢体性的比如具体的部位也是根据个人的情况来决定,所以平时生活中一定要注意锻炼身体,增强个人的体质,平时吃一些高蛋白质的食物增加骨骼的密度。

1个回答

肌营养不良问题的如何治疗

肌无力综合征患者应注意平时歇息。由于重症肌无力患者的骨骼肌在歇息后能不同程度地彻底恢复,因此歇息和彻底恢复身体,防止剧烈的活动运动,防止疲劳是非常重要的。但注意歇息并不预示着躺在床上,适当的体育锻炼也是重症肌无力患者断然不可缺乏的,患者可以做适当的体育锻炼来增强体质,降低机体的免疫功能,这也有利于疾病的康复。

1个回答

肌营养不良该怎么治疗

肌营养不良主要是由于隔代遗传因素引来的肌肉变性疾病,现在还不能够彻底治疗好,但这并不是说无法进行治疗。另外除隔代遗传因素外患者自身基因突变也可致使本病再次发生,所谓痿,就是肌肉无力,慢慢痿缩的情况。肾主骨,肝主筋,脾主肌肉,所以中医治疗一般是从补益肝、肾、脾三脏抽出来。临床诊断以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现,通过增强许多肌肉细胞的新陈代谢,变作缺少抗肌萎缩蛋白时致使的各种疾病,除了功能异常的肌管以及炎症的形态不规则,这些都可以帮助患者彻底恢复肌肉的正常强度、结构与功能。

1个回答

专治肌营养不良病该如何治

肌肉营养不良主要是由隔代遗传因素引来的,除了隔代遗传因素外,患者自身的基因突变也会致使这种疾病的再次发生。进行性肌肉萎缩是主要的临床表现。目前,虽然很多学者对肌营养不良的病因和病发机制进行了探寻和试验,但仍不清楚。建议患者在疾病早期进行治疗,可大大提高治疗效果。绝大多数都能减缓病情的扩张,病情相对稳定。治疗期间,不要频繁中断,坚持治疗。

1个回答

喝了小杯被脏丝袜泡过的营养快线怎么解决

你好,根据你所说的情况,如果这是在长筒袜里面,应该有明显的异味,这可能引起腹胀和腹痛,但一般不会持续很长时间,导致肠胃炎的可能性过大小,多是心理因素。不要吃辛辣刺激性食物,不要喝酒,不要吃冷的东西,我认为您更多的心理想法是压力太大,请先观察一下,如果大便不正常,然后去做个血常规并定期进行常规检查,如果有问题,请考虑正常用药。

1个回答

免责声明:本站所有建议仅供用户参考。但不可代替专业医师诊断、不可代替医师处方,请谨慎参阅,本站不承担由此引起的相关责任。