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进行性肌营养不良的病因是什么

进行性肌营养不良的病因是什么

  进行性肌营养不良的病因是什么?进行性肌营养不良会影响到患者的日常生活,其中患者还会表现为上楼无力,还有膝部不能够完全伸直,进行性肌营养不良还会影响到患者其他内脏,比如心肌的肥大,严重时有可能会危及患者的生命安全,那么就进行性肌营养不良的病因会是什么。

  进行性肌营养不良的病因是什么?

  1、孩子生下来像父母,就是基因的作用,如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型进行性肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型进行性肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型进行性肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型进行性肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型进行性肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型进行性肌营养不良,还有先天型进行性肌营养不良。

  2、进行性肌营养不良症的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

  通过上述进行性肌营养不良的病因是什么,我们可以了解到进行性肌营养不良的病因很大程度上是在基因上的问题


【本文由北京德胜门中医院神经内科供稿】

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