干细胞移植治疗骨髓增生性疾病

干细胞移植治疗骨髓增生性疾病

“骨髓增生异常综合征”一词会使造血细胞在发育的不同阶段发生各种缺陷，而这些缺陷在骨髓性白血病中都是无效的，造血作用的进展以活动性为特征。在这种情况下，同样的治疗方法被用于急性髓系白血病，结果大致相同。

其中一项研究显示，在使用同一HLA供体联合干细胞移植的情况下，23例3岁儿童中RVS占64%，而无血缘关系造血干细胞移植(HSCT)(15例)-53%应在诊断后立即进行。由于囊胚数量的增加显著恶化预后并增加复发的可能性，传统的化疗和其他疗法对疾病的自然进程几乎没有影响。

髓细胞增殖终止于急性髓细胞白血病、慢性单核细胞白血病、血小板减少、红细胞减少、白血病下的脊髓病或少年慢性髓细胞白血病。在这些病例中，TCSC是优选的方法，使用与HLA相同的兄弟细胞，长期裂口率为80%。来自匹配**的非亲属移植占45-74%。

建议在确诊后一年内进行移植，否则效果会很低(RVS不超过40-60%)。在疾病活跃期进行移植时，RVD为35-40%，在爆发危机时为10-20%。在这种情况下，有60%的机会复发和只有10-20%的机会移植在疾病的慢性期。

造血干细胞移植(HSCT)对一些罕见的骨髓增生性疾病有效。在不成功的保守治疗或疾病向急性髓系白血病的过渡中显示。它也可以在有红细胞的情况下进行，但在血小板减少的情况下，TCSC的尝试没有产生阳性结果。白血病的骨髓病的特点是脾肿大和骨髓纤维化引起的进行性贫血。