输尿管肿瘤临床较为少见。1841年，法国病理学家Rayer首先描述输尿管肿瘤。1902年，Albarran报道第1例在术前明确诊断的原发性输尿管肿瘤。截至1976年，世界文献报道仅为2200例，而国内主要文献统计原发性输尿管恶性肿瘤，至1996年8月共报道280余例。
输尿管肿瘤的病因尚未完全明了。与肾盂及膀胱肿瘤相似，吸烟、饮用咖啡、滥用镇痛药、某些特殊职业、慢性炎症、积水、结石、使用环磷酰胺化疗、遗传等多种因素与输尿管肿瘤的发生、发展有关。有研究发现吸烟者发生输尿管肿瘤的风险比肾盂肿瘤和膀胱肿瘤都高，且吸烟量与发生肿瘤的风险存在剂量效应关系。
该病的治疗原则是单侧应做包括患侧肾、全长输尿管及膀胱袖套状切除，双侧时可保留一侧功能较好的肾。由于输尿管癌复发率较高，且有肿瘤种植及多中心生长的特点，术后应按照膀胱癌治疗原则做全身化疗、膀胱灌注化疗及定期膀胱镜复查。
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