自身免疫性肝病指非病毒、药物或其他代谢紊乱引起,由机体自身免疫应答所致的持续至少半年以上的慢性肝脏炎症改变,临床包括“自身免疫性肝炎”、“原发性胆汁性肝硬化”、“原发性硬化性胆管炎”。属中医“胁痛”、“虚劳”、“黄疸”、“鼓胀”范畴。
自身免疫性肝病诊断依据
症状:本病的发生通常呈隐匿性,患者在很长时间内可完全无症状。就诊时常见恶心,无食欲,厌食,体重减轻,或见极度疲乏,嗜睡,右上腹不适或疼痛,皮肤瘙痒,关节肌肉疼痛、皮疹、发热等。
体征:皮肤巩膜黄染,尿色深黄,白陶土样大便,肝肿大,脾肿大,蜘蛛痣,肝掌,腹水,周围水肿,呕血及黑便。
实验室检查
1.特异性检查:ALT和AST、r球蛋白或IgG明显升高,自身抗体(ANA、SMA、LKM、SLA、LC等)阳性。肝活检显示:界面性肝炎,且无明显胆管损伤或提示其他疾病的病理改变。
2.常规检查:血常规、便常规、便潜血、尿常规、肝功能、肾功能、自身抗体、免疫球蛋白、蛋白电泳、肝炎全项、腹部B超。推荐阅读:夏季肝病患者的养生保健常识
自身免疫性肝病诊断依据
自身免疫性肝病诊断标准
(1)IgG 甲型肝炎病毒抗体HBcAb-IgM 抗体和HCV 抗体阴性及无致肝病病毒(巨细胞病毒EB 病毒)感染征象无肠外接触血液或血制品;
(2)自身免疫抗体(ANA ASMA、LKM-1、SLA)滴度成人大于或等于1:80 儿童大于或等于1:20 阳性;
(3)血清r- 球蛋白或IgG 浓度超过正常上限的1.5 倍;
(4)肝生化检查:转氨酶异常特别是无血清碱性酶显著增高(如升高并不排除). 血清抗-1-抗胰蛋白酶铜铜蓝蛋白正常;
(5)肝病理组织学: 中度慢活肝或伴有碎片样坏死的严重活动表现抑或小叶性肝炎小叶中央和门脉区的架桥样坏死但无胆汁淤积铜沉积或其他任何提示不同病因的改变;
(6)其他病因因素: 男每日饮酒小于或等于35 g 女小于或等于25 g 晚近无服用肝毒性药物史.[page]
自身免疫性肝病如何治疗
要知道怎么治疗自身免疫性肝病,首先得先了解下疾病的症状。自身免疫性肝炎症状多以γ球蛋白升高最为明显,而肝功能检测中,血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶均可升高,血清白蛋白、胆固醇酯降低。肝功能检查结果反映了自身免疫性肝炎的特征以肝细胞损伤为主。而在临床表现上,因其有些症状颇像“系统性红斑狼疮”,故又常被称为“狼疮样肝炎”。
自身免疫性肝病如何治疗
自身免疫性肝病的治疗要根据患者的病情采取正确的治疗方法,可对自身免疫性肝病患者采用“特色治疗”。特色治疗是把健康的生物细特色到病人或自己体内,以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织的目的。生物细细胞疗法就像给机体注入新的活力,是从根本上治疗很多疾病的有效方法。具有无可相比的优点:(1)安全:低毒性(或无毒性);(2)在尚未完全了解疾病发病的确切机理前也可以应用;(3)治疗材料来源充足;(4)治疗范围广阔;(5)是较好的免疫治疗和基因治疗载体;(6)传统疗法以为是“不治之症”的疾病,又有了新的疗法和新的希望。
自身免疫性肝病的药物治疗
(1)环孢菌素A(CyclosporinA):少数常规治疗失败的病人改用环孢菌素A治疗,可取得诱导病情缓解的效果。多中心临床观察证实,环孢菌素A在诱导缓解后,继续用低剂量强的松与硫唑嘌呤联合治疗可获得病情持续缓解。环孢菌素A治疗一般副反应较小,病人能很好的耐受。
(2)他克莫司(tacrolimus):为大环内酯类抗生素,具有免疫遏制活性,曾在少数病人临床试用,3mg/kg,每日2次。
(3)类固醇一布德松(budesonide):是第2代糖皮质类固醇药物,口服可在肝脏发挥90%首过效应。全身副反应较低,初步临床试用证实具有降低ALT的效果,但对本病的治疗结果令人失望。
(4)环磷酰胺:有报道环磷酰胺1~1.5mg/kg联合皮质激素治疗(起始量为ling/kg,逐渐降低剂量)获得组织学好转,以后改为维持量,每日2.5~10mg皮质类固醇和50rag环磷酰胺隔日一次。
(5)麦考酚(mycophenolatemofetil):是一种新免疫遏制剂,用于器官移植,MMF通过遏制嘌呤核苷酸的合成,降低淋巴细胞的增殖,可遏制免疫球蛋白的合成。
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