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怎样诊断原发性硬化性胆管炎

怎样诊断原发性硬化性胆管炎

  原发性硬化性胆管炎(primary sclerosingcholangitis,PSC)是一种病因不明的,以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终发展为肝硬化。

  PSC患病率不详,以男性为多(男女之比约2:1),中位发病年龄小于40 岁。典型症状有黄疸和瘙痒,以及非特异性症状如疲乏、纳差、恶心、体重下降等。很多病人在诊断时没有症状,但以后都会出现,晚期有肝硬化、肝功能衰竭、门脉高压等表现[17 ]。大多数病人伴有炎症性肠病(IBD),其中以溃疡性结肠炎多见。


怎样诊断原发性硬化性胆管炎

  1、血液检查 大多数病人肝功能检验显示有瘀胆、AKP 升高及转氨酶轻度增高。随着疾病进展,血清胆红素逐渐增高,血清白蛋白下降,血清铜蓝蛋白增高,高球蛋白血症,其中以IgM 升高为多,自身抗体滴度也增高。曾认为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(p~ANCA)对诊断PSC 有一定价值,但目前发现其他肝病,如自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等病人其阳性率更高。

  2、 组织学改变 大多数病人肝脏组织学改变非特异性,故肝活检对PSC 诊断价值不大,但可提示PSC 及其组织学分期。本病组织学改变包括:胆管周围纤维化,汇管区炎症,汇管周围性肝炎和肝实质改变。随着疾病进展,汇管区纤维化增加。小叶间胆管减少,小叶间隔形成及最终形成胆汁性肝硬化表现。根据异常程度,组织学上可分为Ⅰ~Ⅳ期。第Ⅳ期为胆汁瘀积性肝硬化。

  3、放射学检查 ERCP 是目前诊断PSC 较好方法。经皮肝穿刺胆道造影(PTC)一般用于内镜检查失败者。核磁共振胆道造影(MRCP)是一项有潜力检查,但还需提高其成像质量。PSC特征性的放射学表现为胆管不规则、多发局部狭窄和扩张,胆道弥漫性狭窄伴正常扩张段形成典型的“串珠状”改变[18,19 ]。最近欧洲5个医学中心对394例病人进行研究,其中73%累及肝内和肝外胆管,仅有肝内胆管改变者小于1%,仅有肝外胆管改变者为20%[19]。有一种称之为“小胆管”PSC,其诊断非常困难,因为受累胆管太小,以至ERCP 不能显示其异常。这种病人伴有IBD,肝功能检验显示瘀胆表现;肝活检与通常PSC 相似。儿童PSC 诊断比较困难,因为许多表现更象自身免疫性肝炎,在与后者鉴别时,应多做ERCP 检查,特别是伴IBD者。

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