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再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血诊断步骤

再生障碍性贫血诊断步骤

  (一)病史采集

  1.起病情况 重型再障起病急骤。

  2.主要临床表现

  (1)重型再障 大多数患者起病急骤,发病初期贫血可不明显,贫血呈进行性加重,感染、出血明显。发热及感染,起初发病与粉细胞减少有关;后期与长期使用免疫遏制剂有关。常见感染部位口腔黏膜、呼吸道、皮肤、肛周感染,甚至败血症、感染性休克。非常重型再障,因中性粒细胞常少于0.2×109/L,感染很难控制。因血小板常少于20×109/L,有皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血严重者有多处内脏出血,包括呕血、便血、咯血、血尿、月经增多,甚至脑出血。部分患者血小板输注难以提高血小板的数量。


再生障碍性贫血诊断

  (2)慢性再障 发病多缓慢,多以乏力,活动后心悸、气促、头晕等贫血的症状为主要表现,以出血或发热发病者少见。出血症状较轻,常见的出血为皮肤出血点或轻微的牙龈出血,很少有内脏出血,青年女性可有不同程度的月经增多。感染较轻,如上呼吸道感染。

  3.既往史 详细询问患者用药史,尤其是病前6个月至发病前1个月所有药物使用情况;患者职业史。发病前2~3个月有肝炎,提示肝炎后再障。

  (二)体格检查要点

  患者常有皮肤黏膜苍白、出血(口腔、鼻腔、牙龈、眼球结瞪、哟裘现及相应感染(口咽部、皮肤、肺)体征,无胸骨压痛,肝、脾、淋巴结无肿大。

  (三)门诊资料分析

  1.血常规检查 几乎所有患者有全血细胞减少,但疾病早期可呈一系细胞减少尤其是血小板减少。重型者白细胞降至1.0×109/L,淋巴细胞比例增多,达60%以上,中性粒细胞极度减少,极度重型再障,中性粒细胞少于0.2×109/L,血小板可少于10×109/L,网织红细胞少于1%,甚至为0。慢性型,白细胞多数在2.0×109/L,中性粒细胞25%左右,血小板在(10~20)×109/L,网织红细胞多大于1%。血红蛋白多在60 g/L左右。

  2.网织红细胞计数 再生障碍性贫血患者网织红细胞减少。

  (四)进一步检查项目

  1.完善常规检查 如心电图、胸片、腹部B超,以及大小便、肝肾功能等常规检查。

  2.骨髓涂片检查 是诊断再障的主要依据,重型再障,肉眼观察骨髓液有较多的油滴。多数病例多部位骨髓增生低下,粒、红细胞减少,不易找到巨核细胞,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多,胸骨和脊突增生活跃,髂骨多增生减低。增生减低部位同重型再障,增生活跃的部位红细胞系增多,且晚幼红细胞增多,但巨核细胞减少,淋巴细胞比例增多。

  3.骨髓活检 造血组织减少,脂肪组织增加。

  4.血清铁蛋白、叶酸、维生素B12的检测 排除缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血。

  5.自身抗体检测 抗DNA抗体、抗Sm抗体及补体检查,排除系统性红斑狼疮。

  6.蔗糖试验及酸化血清试验、蛇毒因子溶血试验、CD55和CD59 排除阵发性血红蛋白尿。

  7.病毒学检查 应进行甲肝病毒抗体、乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗体和EB病毒的血清学检测,明确有无肝炎相关性再障。

  8.细胞遗传学检查 有条件单位可行5号和7号染色体的细胞遗传学检测,以排除骨髓增生异常综合征(MDS)。

  9.免疫学检查 T淋巴细胞亚群(CD4/CD8)检测;细胞因子如白介素11、肿瘤坏死因子、γ干扰素。

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