再生障碍性贫血临床特征

　　临床症状：

　　再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染，其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度，与再障的类型也有一定关系。

　　临床分型

　　1.按疾病的发展分：起病急的，病程较短，出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状，迁延数年，在缓解期贫血与出血可不明显。

　　(1)急性再障(重型再障Ⅰ型，SAA-Ⅰ)：急性再障起病急骤，进展快，病情凶险。严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。

　　贫血：呈进行性加重，输血频度高，且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正，临床多有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。

　　严重感染：感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，甚至并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。

　　出血倾向严重：除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。病情进展，出血症状逐渐加重，甚至出现便血和尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大，但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。

　　(2)慢性再障(CAA)：起病隐匿，进展缓慢，病程长，外周血象下降未达到重型再障程度。因此，贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一，因此临床表现差异很大。

　　贫血、出血、感染较轻：部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累，不必依赖输血，可以维持基本生活，也无明显感染和出血倾向。而有少数患者虽然外周血象下降程度未达重型再障水平，但可有明显依赖输血者;或明显感染和出血倾向者。而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间。部分慢性再障者可于病程中出现病情加重，达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障。

　　(3)慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型，SAA-Ⅱ)：慢性再障如病情恶化，随着病情进展，外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。临床表现不如急性再障凶险。

　　贫血：血红蛋白下降虽较明显，常达重度贫血程度(<60g/L)，但由于进展缓慢，且病程较长，病人耐受性提高，因此输血频度一般低于急性再障。如长期处于重度贫血，兼反复输血致含铁血黄素沉积，可导致重要脏器功能损害，对感染和贫血的耐受性下降。如经常反复输注血小板可诱导产生血小板抗体，使输注血小板寿命缩短甚至输注无效。因此，慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转，则最终病死率仍很高。

　　感染和出血：频度和程度也常不如急性再障严重，一般也较易控制。但如果临床疗效不佳，病情长期未见转机，则危险性逐年增高。

　　2.按病因分：

　　(1)先天性再生障碍性贫血：其特点除全血细胞减少外，尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形，小眼球，斜视;约3/4的病人有骨骼畸形，以桡骨和拇指缺如或畸形最为多见，其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(café-aulait spots)耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样患者。

　　(2)获得性再生障碍性贫血：是小儿时期较多见的贫血之一，此类贫血可发生在任何年龄，但以儿童和青春期较多见。，有病毒性肝炎、药物、化学毒品或射线接触史。一般无性别差异，继发于肝炎的病例则男性较多。