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再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血的病因病理

再生障碍性贫血的病因病理

  药物因素(40%):

  和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓遏制,一般是可逆的,如各种缓肿瘤药,细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复。

  环境因素(20%):

  在工业生产和日常生活中,人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会,苯具有挥发性,易被吸入人体,在接触苯的人员中血液学异常者较常见,其中:贫血占48%,巨大红细胞增多占47%,血小板减少占33%,白细胞减少占15%,在工作环境较差的制鞋工人中,全血细胞减少占2.7%,严重苯中毒可致再障。

  病毒性肝炎(10%):

  1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA),一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%~0.9%,在再障患者中的构成比为3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致,Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接遏制作用有关,病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体,病毒损伤骨髓微环境,肝脏解毒功能减退等,在HAAA发病过程中也起一定作用。

  职业因素(10%):

  放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的,具有剂量依赖性,并与组织特异的敏感性有关,造血组织对放射线较敏感,致死或亚致死剂量(4.5~10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障,而极少引起慢性再障,在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障,大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤,这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量,长期接触小剂量外部照射,如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。

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