如何诊断朗格汉斯细胞组织细胞增生症

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症的实验室检查包括血常规检查、组织病理检查、细胞超微结构检查、X线检查、骨髓常规检查等，其中组织病理检查是诊断LCH最重要的实验室诊断依据，有条件的单位应做细胞超微结构检查，x线检查也是重要的检查项目。

　　【血常规检查】

　　贫血以全身弥散型LCH为明显，一般为正细胞正色素性，如果合并缺铁可呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞计数可轻度增加。如果LC侵犯骨髓，患者可出现全血减少。

　　【骨髓常规检查】

　　只有步数患者会侵犯骨髓，出现LC，但有时即使患者有多部位的浸润，骨髓中也难以找到LC，但可能找到其他的树突细胞。因此，如对于病理检查已明确LCH诊断的患者.通过骨髓检查可以了解骨髓情况;对于诊断未明确的患者，通过骨髓检查可排除其他血液系统疾病的可能性。骨髓中找到LC不能作为诊断LCH的依据，其诊断主要依靠组织病理检查。

　　【组织活检】

　　LCH常累及的器官、组织包括：皮肤、骨、淋巴结、耳和乳突、胸腺、肺、肝脏、脾脏、女性生殖道、胃肠道、中枢神经系统、垂体、骨髓等，尤其是皮肤、骨骼、淋巴结和肝脏最容易受累，也最容易获取组织标本。

　　LCH的主要病理改变为组织内有数量不等的LC。LC的特点为：胞悻约12μm，胞质丰富，充满细小、粉红色颗粒，有的可见空泡，核大常不规则形、折叠、分叶，核仁可见或不明显。LC呈局限性或弥散性浸润，外加混合性炎性细胞(包括嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞及非朗格汉斯细胞性组织细胞)。切片内LC一般为单个核细胞，偶可见多核巨细胞。LC通常在增殖性病灶中很丰富，而在纤维化、少细胞性病灶中却不容易发现。

　　正常人体内也存在着LC，它主要定位在表皮内，少数在真皮，在肺内及淋巴结也可见少量。目前，用现有的病理检查和免疫表型检查尚难以将正常和病理的LC严格区分开来，这对LCH的诊断造成了困难。

　　【细胞超微结构检查】

　　电镜下可见LC胞质中含有特异性的颗粒(称为Bribeck颗粒或朗格汉斯细胞颗粒)，呈圆形，常有网球拍样伸展的突起。也就是说，这种Bribeck颗粒是LC所特有的。所以，有条件的机构可做细胞超微结构检查，这对本病的诊断具有重要的意义。

　　【X线检查】

　　骨病变几乎见于所有ICH患者，病变以头颅骨为多见，其次为下肢骨、肋骨、骨盆、脊椎骨、肩胛骨及颌骨等。X线平片上主要表现为溶骨性改变，骨质破坏从虫蚀性到巨大骨缺损。因此，X线检查也是临床诊断LCH很重要的检查项目。

　　【其他检查】

　　部分患者有肝功能异常，提示预后不良;肺功能损伤者有低氧血症;尿崩症患者尿渗透压异常;免疫学检查可见免疫调节功能紊乱，表现为T淋巴细胞亚群数量异常、T辅助细胞和T抑制细胞比例失常;血沉增高等。但这些检查对疾病的诊断意义不大。

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症包括了一组疾病，其临床表现多样化，疾病的表现经常与患者起病时的年龄有关，而且LCH在临床上少见，所以临床诊断有一定难度。