朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的瘤样病变，其年发病率约为4/1000 000。朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现EBG是朗格汉斯细胞组织细胞增生症中最常见的一型，主要表现为慢性炎症，进展较慢，病程长。朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童或青少年，偶见于老年人，有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病，主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发，也可多发。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机理：
本病病因和发病机制尚不明确，是以组织细胞增生为主的一类疾病。由于组成病变的细胞具有分化为组织细胞的倾向，所以这些细胞缺乏新生物细胞的异型性，但在生物学行为上呈浸润性、进展性生长，并向全身播散，故有人认为系网状造血系统的恶性疾病。
但也有人认为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机理是由于机体对某种感染如病毒等所引起的一种免疫反应,不过从局部穿刺液中并未发现与细菌学有关的证据。Nezeloff于1973年通过电镜观察，在骨嗜酸性粒细胞肉芽肿的病变细胞内发现了特异的Birbeck颗粒，推测本病可能起源于LC。
近年来，免疫组化技术的应用和发展，进一步证实增生的组织细胞是LC，免疫学研究还发现：朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机理还包括病变区内不但有组织细胞，而且还有免疫反应性的单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机理还要注意到，还有许多患者有胸腺的病理改变和明显的免疫学异常。综上所述，本病属免疫性或者反应性增生性疾病，并非真性肿瘤。
需要提醒的是，在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫遏制或其他免疫调节治疗。
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