朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的瘤样病变，其年发病率约为4/1000 000。朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现EBG是朗格汉斯细胞组织细胞增生症中最常见的一型，主要表现为慢性炎症，进展较慢，病程长。朗格汉斯细胞组织细胞增生症多见于儿童或青少年，偶见于老年人，有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病，主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发，也可多发。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机理：
本病病因和发病机制尚不明确，是以组织细胞增生为主的一类疾病。由于组成病变的细胞具有分化为组织细胞的倾向，所以这些细胞缺乏新生物细胞的异型性，但在生物学行为上呈浸润性、进展性生长，并向全身播散，故有人认为系网状造血系统的恶性疾病。
但也有人认为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机理是由于机体对某种感染如病毒等所引起的一种免疫反应,不过从局部穿刺液中并未发现与细菌学有关的证据。Nezeloff于1973年通过电镜观察，在骨嗜酸性粒细胞肉芽肿的病变细胞内发现了特异的Birbeck颗粒，推测本病可能起源于LC。
近年来，免疫组化技术的应用和发展，进一步证实增生的组织细胞是LC，免疫学研究还发现：朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机理还包括病变区内不但有组织细胞，而且还有免疫反应性的单核细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机理还要注意到，还有许多患者有胸腺的病理改变和明显的免疫学异常。综上所述，本病属免疫性或者反应性增生性疾病，并非真性肿瘤。
需要提醒的是，在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。预后极差的患者在诊断时应作HLA配型,考虑进行骨髓移植,环孢菌素或实验性免疫遏制或其他免疫调节治疗。
真性红细胞增多症在线咨询
更多
小儿病毒相关噬血细胞综合征怎么预防？
小儿病毒相关吞噬血细胞综合征目前尚无预防疫苗。在疫苗的研制上也存在困难，因病毒型别太多，无法控制所有型别。对于体弱或新生儿有密切接触史者，可注射丙种球蛋白3～6ml或胎盘球蛋白6～9ml。高热、皮疹、...
1个回答
儿童血小板减少是什么原因引起的
小孩血小板减少，有以下几种原因：一、可能是见患有再生障碍性贫血、急性血小板减少性紫癜、急性白血病等，以及应用某些化疗药物后，常伴有贫血和白细胞的异常。二、血小板分布异常，引起血小板减少，如脾功能亢进、...
1个回答
新生儿巨细胞感染症状
新生儿巨细胞病毒感染的症状，通常是鼻塞和咳嗽，还可能伴有呼吸速度加快以及呼吸困难现象，一般是在呼吸道方面出现症状，与肺炎比较类似，而有些患病的新生儿还可能伴有肝功能受损或肝酶增高现象。新生儿患上巨细胞...
1个回答
地贫可以治疗
地贫是可以治疗的，但是一般是不能彻底治疗的。地中海贫血是一种遗传性的疾病，是由于基因缺陷，导致人体出现有溶血性贫血的病症，而且在发病之后可以分为轻度、中度、重度地中海贫血，对于地中海贫血一般是不能彻底...
1个回答
怎么引起血小板减少
人体血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列...
1个回答
血小板减少会引起什么
血小板减少症指血液中血小板计数小于100×10^9/L。血小板减少可以见于多种血液性疾病，如风湿免疫病、放化疗损伤及药物相关性血小板减少。根据血小板减少程度可以出现不同的临床表现，轻者可有皮肤出血点、...
1个回答
血小板减少怎么治疗
血小板减少的治疗关键还是得看血小板减少的原因是什么。1，原发性血小板减少症，属于血小板生成障碍，一线治疗是激素和丙种球蛋白。治疗效果欠佳，可以应用艾曲波帕、血小板生成素、长春地辛等二线药物。2，幽门螺...
1个回答
血液被细菌感染怎么办
血液里面细菌感染的话，这个就是属于败血症，是属于严重的疾病，如果不及时治疗的话，那会引起感染性休克，脑膜脑炎等严重的并发症的。需要是根据血培养的结果选择敏感的抗生素消炎治疗的。对于药物敏感的话，这大部...
1个回答
血液粘稠度低怎么办?
就你目前叙述的情况，如果拥有血液粘稠度比较低，这种情况证明血液粘稠度要比正常人要好的许多，目前这种情况用不着太过忧心，如果拥有血液黏稠度比较高，这种情况考量才是需要有及时干涉的，根据你叙述的情况，建议...
1个回答
得了血液粘稠怎么办？
你好，根据你的叙述，如果平时喝水少是可能会致使血液黏稠度高的，需要有留意多喝水，除了就是血脂高，血小板高的情况都可能会致使的。平时需要有留意饮食清淡卫生，防止排便油腻不易吸收的食物，留意多活动，防止暴...
1个回答
血液粘稠度高有什么危害？
如果拥有血液黏稠度比较高，这种情况再次出现有考量是拥有明显的可能会再次出现心脑血管风险的几率，如果拥有头晕头痛这种情况考量还是由于血液黏稠度变高，致使脑供血供氧障碍，有可能会引来上述临床诊断症状，如果...
1个回答
血液粘稠症状后会出现什么症状？
你好，血液粘稠对人体干扰还是比较大的，比如说容易引来血压高，阻塞，冠心病等心脑血管疾病，建议，平时留意饮食，尽量多吃点新鲜的蔬菜水果，少吃肉食油炸食物，还可以动用许多降脂的茶饮，互相配合服食降脂药，不...
1个回答
怎样降低血液粘稠度
致使血黏度相对比较高，跟诸多方面因素有关系的，日常饮食结构不当有很大的关系。平时要多喝温开水，多吃新鲜的蔬菜和水果，防止各种油腻，油脂，高胆固醇等食物的摄取，适当锻炼身体，可以决定许多活血化瘀的药物实...
1个回答
解决血液粘稠最有效的方法是什么
血液粘稠度过高会影响到正常的血液循环速度，因为血液循环变慢会致使脑部细胞再次出现脑水肿呛水的症状，要稳定血液的粘稠度首先留意多喝水，利用水分来溶解血液，饮食上留意少吃辛辣油腻的食物，应当多吃许多新鲜的...
1个回答
健康资讯
更多
推荐医生
更多
可能关注
