重症肌无力是绝症吗_求医网专题频道

　　重症肌无力是一种遗传性疾病，通常表现出乏力、瘫痪等症状，严重影响了患者的生活。由此可见，该病症的十分严重，患者在发病初期就应及时治疗重症肌无力，以防病症恶化。重症肌无力是绝症吗?

　　重症肌无力是绝症吗?临床资料证明，75%～80%的重症肌无力患者有胸腺异常，其中60%为胸腺增生，约有12%的重症肌无力患者伴发胸腺瘤，而胸腺瘤患者中有重症肌无力的患者占30%。胸腺瘤患者的胸腺细胞通常不表达乙酰胆碱受体，但血清中乙酰胆碱受体抗体滴度升高，并存在数种针对细胞内肌肉蛋白的抗体，针对乙酰胆碱受体和肌肉蛋白的抗体可能是肿瘤引起组织分解所致。胸腺CT对胸腺瘤的术前诊断敏感性达85%，特异性98.7%，准确率95.8%，但 CT限于其组织分辨率，往往使胸腺瘤早期和微小胸腺瘤漏诊，胸腺MRI检查胸腺瘤的敏感性可能没有CT高。

　　随意运动有赖于神经肌肉突触的结构和功能的正常。本病乙酰胆碱(ACh)的释放量不少于常人，但受体减少，大部分ACh分子直接被胆碱酯酶水解或在增宽的突触间隙中流失。当进行随意动作而发生连续神经冲动时，由于突触前膜中的囊泡补充不及时，ACh释放量逐渐减少，致使ACh和受体结合的几率更少，肌纤维因终板电位不足而不起反应，临床上即出现肌肉疲劳表现。

　　本病乙酰胆碱受体(AChR)的减少因自身免疫反应所致。大多数的重症肌无力患者血清中能测到抗AChR抗体;血浆交换治疗后，肌无力症状可暂时好转。本病的发病机制可能是体内产生的AChR抗体，在补体介导下作用于突触后膜，使Ach受体大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。

　　多数重症肌无力患者伴有胸腺异常，10%～20% 患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大。胸腺切除术后，大多数患者临床症状减轻。在正常和增生的胸腺中都存在一种“肌样细胞”，其膜表面亦具有AChR，当机体受到病毒或其他非特异性因子感染后，可导致“肌样细胞”膜上的AChR构型发生变化，刺激机体的免疫系统产生AChR抗体。然后引起神经肌肉接头处AChR的形态学改变而致病。

　　重症肌无力是绝症吗?重症肌无力起病时大多数患者以一侧或双侧眼外肌麻痹为**症状，若出现以上诱因而身体不适时请及时就医。