重症肌无力患者在临床上很痛苦,大脑神经很清晰,心理明明白白,可就是全身无力活动,严重危象的最终无力呼吸,死于呼吸衰竭。那么究竟这是怎样的一种病呢?
重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递功能障碍的获得性免疫性疾病。主要是由于在神经肌肉接头处的突触后膜上的乙酰胆碱受体受损,造成突触后膜不能释放足够的乙酰胆碱而不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍,肌肉不能正常收缩而发生的肌肉无力。本病的发病率为8-20/10万,患病率为50/10万,我国的南方发病率较高。本病见于任何年龄,小至数月,大至70-80岁。发病年龄有两个高峰:20-40岁发病者女性多于男性,约为3:2 ,40-60岁发病者男性多于女性。
造成重症肌无力的机制是突触后膜上乙酰胆碱受体受损,那么病因有以下方面:
1. 胸腺肥大,淋巴滤泡增生,80%重症肌无力的患者有胸腺肥大。
2. 胸腺瘤,10~20%重症肌无力患者有胸腺瘤。
3. 甲状腺机能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病,常合并重症肌无力。
4. 病毒或其它非特异性因子感染。
5. 家族遗传因素。
重症肌无力常见的诱因有,感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊辰、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力及危象。重症肌无力主要表现为部分或全部骨骼肌无力和疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶遏制剂治疗后症状减轻。一般预后较好,但是如不及时治疗,一但发生危象,造成呼吸困难的死亡率也较高。
【本文由大连盛和康复医院 杨桂花供稿】
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